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紅皮病別名:剝脫性皮炎

紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚,粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。
(1)粘膜 癥狀較為明顯,可出現眼結合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的粘膜常常糜爛,有分泌物。
(2)皮膚附屬器 毛發脫落,輕者毛發稀疏,重者可致廣泛大量脫落。病情越重,毛發脫落越明顯,病情恢復后,毛發可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、混濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。
(3)淋巴結腫大 2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多,頸部次之。
(4)肝脾腫大 約1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病,肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大,應考慮惡性淋巴瘤。
(5)體溫升高 正常情況下,人體產熱和散熱過程保持動態平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發熱,多數患者體溫在38℃~39℃左右。如果高熱,中毒癥狀明顯,應考慮并發感染。
(6)血液動力學改變 紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高,肝臟腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重,隨皮膚癥狀好轉而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心臟功能較差,出現血液動力學改變,可致心力衰竭,甚至造成死亡。
(7)內分泌改變 有少數男性患者可出現乳房女性化,睪丸萎縮,精蟲減少。女性可致月經失調,乳房組織增生,并伴有性激素及其代謝產物異常。
1.皮膚、黏膜早期癥狀隨病因不同而有差異,藥物引起者,有明確服藥史,起病急驟。繼發于其他皮膚病者,可由于用藥不及時或用藥不當,使這些皮膚病向全身發展而成紅皮病。繼發于惡性腫瘤者,起病大多緩慢,經過較為徐緩。
典型臨床表現大致有兩類:一類患者發病急,全身癥狀重,一般先為猩紅熱樣或麻疹樣皮疹,隨后全身皮膚彌漫潮紅,腫脹,滲液,以皺襞處及關節活動部位(如腋下、會陰、肛門四周、肘、腘部)明顯,可形成痂皮。繼發感染后可形成毛囊炎、癤,或經血流擴散成敗血癥。皮疹顏色初為鮮紅,而后轉暗,可伴有出血性皮疹,黏膜癥狀較明顯,可出現結膜炎、瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、唇炎、口角炎、口腔潰瘍及會陰部黏膜糜爛、滲出。隨病情恢復,呈大量點狀或片狀脫屑,手足部呈套樣,伴瘙癢,可遺留色素沉著。平均病程1~2個月。另一類起病緩慢,全身癥狀較輕,黏膜癥狀輕或無。表現以皮膚彌漫性潮紅浸潤為主,剝脫癥狀相對較輕。癥狀時輕時重,反復發作,可遷延數月或數年。
2.毛發有輕重不等的脫落,與病情嚴重程度成正相關。指甲可見萎縮,混濁,凹陷,縱嵴反翹等改變,以銀屑病引起的紅皮病較明顯,2/3紅皮病患者有不同程度的淋巴結腫大,以腹股溝和腋下最多見。約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大,以藥物及淋巴瘤所致者多見。
3.全身改變 紅皮病患者由于毒素被吸收或散熱功能失常,可引起不同程度的發熱反應,多數表現為中、低熱,若為高熱,則應考慮感染的可能。另外,少數也可出現低體溫,可能為皮膚血管被動性擴張,散熱增加所致。低體溫易合并感染,導致低血壓,心動過緩,心室纖顫,因其常得不到及時發現及治療,故應引起高度重視。
另外,由于皮膚血管擴張,血管通透性增加,大量水分及蛋白質丟失,可導致高排量心力衰竭,水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染,可引起肺炎及敗血癥等,最終可致死亡。
中醫辨證分型:
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征做出診斷。
主證:皮損潮紅灼熱,食納不香、口苦、心煩躁、易怒,不能入睡,大便干燥,小便赤少。舌質紅,苔白或黃而膩,脈弦滑而數。
辨證:毒熱入營,氣血兩燔。后期出現口渴不欲飲,低燒不退為傷陰之象。

 

根據全身皮膚彌漫性潮紅、水腫、浸潤及脫屑,瘙癢劇烈,病程長等特點,本病診斷不難,重要的是尋找病因,作出病因診斷。本病應與中毒性表皮壞死松解癥型藥疹、落葉性天皰瘡相鑒別。
1.赫勃拉紅糠疹(pityriasis rubra of Hebra) 可引起皮膚萎縮,全身癥狀嚴重,病程慢性,易引起惡病質。
2.落葉性天皰瘡 開始發病時正常皮膚黏膜上可出現大皰,尼氏征陽性,組織病理可有表皮內大皰,棘細胞松解等特異性組織象。
紅皮病與以上疾病鑒別并不困難,重要的是找出其原因。藥物引起者有服藥史,急性發病,發熱較為普遍,全身癥狀較明顯。濕疹、皮炎引起的紅皮病常繼發于典型的局部損害,體劇癢。銀屑病所致者瘙癢及淋巴結病較明顯,有時可找到個別殘存的典型銀屑病皮損。毛發紅糠疹所致的紅皮病早期可見增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹,最泛發時也可見正常皮島是其典型特征。網狀內皮系統腫瘤引起者有浸潤,瘙癢,淋巴結腫大顯著,血液中有異型血細胞等特殊表現??梢澡b別。
3、中毒性表皮壞死松解癥型藥疹
雖有高熱、廣泛大片紅斑及大皰性皮損,但主要皮損為紅斑基底上的大水皰,皰壁松弛,尼氏征陽性。

 

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