新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸

新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸 的檢查：

非結合膽紅素(SIB,IBIL） 結合膽紅素(SDB,DBIL) 總膽紅素（TBIL,STB） 羊水膽紅素 外科檢查

1.血象檢查 血細胞計數顯示中性粒細胞減少、血小板減少。
2.血生化檢查 可有輕重不等的高結合膽紅素血癥(34.2～256.5μmol/L)。血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酸轉酞酶及膽固醇顯著升高，轉氨酶可有增加，其他肝臟蛋白通常正常?？捎休p度溶血，凝血時間延長，輕度酸中毒和提示先天性感染的臍血IgM增高。肝內膽管發育不良血中膽酸、膽固醇明顯增高，后者可高達14.3～26.0mmol/L(550～1000mg/dl)。谷丙轉氨酶(ALT)輕度升高，堿性磷酸酶增高十分顯著。
動態觀察血膽紅素對鑒別也有一定幫助，如逐漸下降，應考慮為肝炎。嬰兒肝炎時血甲胎蛋白明顯增高，而膽道閉鎖時血堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoprotein X，LP-X)增高顯著，但兩者有少數重疊。
3.新生兒乙型肝炎病毒感染 除血液外乙型肝炎病毒可存在于大多數體液，包括乳汁，但糞便中似乎沒有。慢性HBsAg攜帶母親如果具有：
(1)HBeAg陽性同時又HBeAb陰性。
(2)有可檢出水平的血清特異性乙型肝炎病毒DNA聚合酶。
(3)有較高水平的血清HBcAb，其胎兒和嬰兒獲得感染的危險最大。有少數幸存者出現肝臟結構的重建而接近正常。
4.病原學檢查 鼻咽部沖洗物、尿、大便和腦脊液可用于培養病毒。特殊的血清學檢查可有助于診斷(TORCH效價)。
5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏 實驗室檢查血清蛋白電泳α1球蛋白明顯降低，胰蛋白酶抑制容量減少，免疫擴散法測定血清α1-AT濃度比正常減少50%以上。肝病理切片肝細胞內有耐淀粉酶的PAS染色陽性小體。但最可靠還是Pi基因型測定。
6.肝組織學檢查 經皮肝穿刺所得的肝組織學檢查可區分肝內或肝外膽汁淤積，但不能區分肝組織內的特殊感染原。例外的是巨細胞病毒可在肝細胞膽管上皮細胞胞漿內形成包涵體，以及皰疹病毒的核內嗜酸性包涵體。常見表現為小葉結構紊亂的局灶性壞死、多核巨細胞形成、肝細胞空泡樣變、索樣結構消失。肝細胞內和小管性膽汁淤積可以是持續性的。門脈改變不明顯，但可出現新生結節增生和輕微纖維樣變。
肝內膽管發育不良肝組織學改變為小葉間膽小管明顯稀少。膽道閉鎖病理特點為：膽管增生，早期肝細胞有膽紅素淤積，膽小管有膽栓形成，門脈區炎癥反應，小葉間有纖維化，肝小葉結構基本完好。而嬰兒肝炎肝小葉結構變形，炎性細胞浸潤明顯，并有局灶性肝細胞壞死，膽小管病變相對較輕微。
肝的活組織檢查可以在90%以上病例中區分膽汁淤積與膽管閉鎖。
7.基因檢查 有些基因遺傳性先天代謝缺陷疾病，患兒的父母應盡早地做基因檢查。
1.B超檢查 膽管系統的超聲檢查可用于確定膽總管囊腫是否存在。如發現膽囊缺如或發育不良，應考慮為膽道閉鎖, 常伴有多脾綜合征，腹內臟易位，腸回轉不良，右位心及腹內血管畸形等。心血管的異常包括：末梢及瓣膜型肺血管狹窄(最常見)、房間隔缺損、主動脈縮窄及法洛四聯癥。
2.X線檢查 膽道閉鎖常規做X線胸透可以顯示多脾綜合征的畸形。必要時長骨X線檢查可發現肱骨、股骨、脛骨干骺端呈“芹菜梗樣”改變。
3.CT和MRI檢查 必要時CT和MRI檢查可發現顱內鈣化。
4.十二指腸引流液測定 十二指腸插管后，每2小時收集1次十二指腸液，直至發現膽汁或達24h。引流過程中可注入10～15ml 25%硫酸鎂，促進膽汁充分排泄。如發現有膽汁，即可排除膽道閉鎖。24h仍無膽汁排出，膽道閉鎖可能很大。最近有人測十二指腸液膽紅素定量及膽酸定性，結果肝炎組21例，20例十二指腸液膽紅素>17.1μmol/L(1mg/dl)，膽酸陽性;膽道閉鎖17例，膽紅素均<17.1μmol/L(1mg/dl)，膽酸均陰性。
5.核素檢查 肝膽核素掃描發現肝清除循環血中核素并排泄到腸腔內的功能下降。
(1)131I玫瑰紅(rose bengal)排泄試驗：靜脈給藥后，收集48h所排糞便，如糞便中核素小于所注射量的10%，膽道閉鎖可能大。缺點是收集糞便時需將尿完全分開，常有一定實際困難。
(2)99mTc標記的亞氨基雙醋酸(iminodiacetic acid)衍生物排泄試驗：膽道閉鎖時99mTc可被肝細胞攝取顯像，但無核素排至腸道。而特發肝炎肝攝取核素延遲，最終能將其排至膽道及腸道，雖排泄比正常減少。其優點是放射劑量小，γ攝像造影分辨力高。缺點是半衰期短，超過24h即不能形成影像，可使少數排出核素延遲的嬰兒肝炎，出現假陰性。
為了提高核素檢查正確率，可在檢查前先服用苯巴比妥(每天5mg/kg)3～5天，如膽道通暢，可促進核素由膽道排出，以減少假陰性結果。