肺囊性纖維化別名：肺囊性纖維病

肺囊性纖維化 的檢查：

胸部平片 纖維支氣管鏡檢查 胸部MRI

1.汗液試驗陽性。
2.胰腺刺激試驗測定胰酶，胰酶顯著下降或接近正常，但碳酸氫鹽明顯減少。
CF除臨床癥狀以外，在輔助檢查方面，X線、CT、MRI可以提供一定的診斷依據。
1.X線檢查
(1)肺紋理改變：病變早期，支氣管擴張表現為肺紋理增強。
(2)小葉性肺炎樣改變：表現為段以下支氣管阻塞、感染，形成小斑片狀模糊陰影。
(3)肺野改變：肺門周圍有環狀陰影，它是支氣管起始部囊狀腔隙的重要X線征象，這種環狀陰影為異常的支氣管擴張，而不是真正的空洞，以上葉較為明顯，也可以有下葉空氣積蓄征象，它包括周圍血管分布的喪失和膈肌低平。同時可出現局限性阻塞性肺不張，肺氣腫、肺膿腫及肺源性心臟病。
(4)支氣管造影檢查：表現為輕、中度柱狀支氣管擴張，常發生在兩肺上葉。
2.胸部CT檢查
(1)支氣管壁增厚、支氣管擴張：可廣泛分布于兩肺各葉，尤其是兩肺上葉多見。支氣管擴張主要是輕、中度柱狀支氣管擴張。支氣管壁增厚既可發生于擴張的支氣管，也可發生于非擴張的支氣管，常為輕度增厚，管壁內外比較光滑。
(2)兩肺彌漫性肺氣腫：表現為肺野密度低而不均，在不同病例病變程度輕重不一，嬰兒或兒童患者多見。
(3)支氣管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在氣管內形成，依據黏液存留的支氣管走向不同而形態各異，多呈圓形、橢圓形、管狀或尖端指向肺門的“V”形或“Y”形高密度陰影，密度均勻，邊緣光滑銳利，CT值一般為15±10HU，但存留較久的黏液栓CT值可高達40～80HU，增強掃描無強化。
(4)薄壁含氣囊腔：因支氣管擴張，氣腫性肺大泡及間質性氣囊腫形成大小不一之囊腔，主要分布在兩肺上部。
(5)斑片狀陰影：表現為感染性支氣管肺炎和亞段肺不張，呈1～3cm大小不等的斑片狀高密度影，上肺野常見或上肺野病灶分布較多。
3.胸部MRI檢查 MRI表現囊性纖維化在呼吸系統的病理改變是由分泌物堵塞支氣管以及繼發感染，MRI能較好顯示支氣管黏液栓子及肺部感染性病變，黏液栓子呈稍短和長T1異常信號，信號均勻，邊緣光滑銳利，其形態各異，尖端指向肺門，繼發性感染主要為小葉肺炎樣變。