縱隔神經鞘源性腫瘤

縱隔神經鞘源性腫瘤

(一)發病原因
1.神經鞘瘤 來自于神經鞘的施萬細胞，生長緩慢。肉眼上，神經鞘瘤包膜完整與起源的神經纖維緊密粘連，比較堅硬，灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細胞：Antoni A是紡錘狀細胞，呈致密無血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發囊性區，血管壁增厚并有透明變性。電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發出的小胞質突，Antoni B細胞缺少這些胞質突，但胞質豐富并有復雜的細胞器。
含黑色素的施萬細胞瘤除發生在脊柱旁溝外，也發生在椎管內。粒細胞瘤是神經鞘細胞起源的，Aisner等(1988)報道了一例兩側脊柱旁溝同時發生的粒細胞瘤。
2.神經纖維瘤 神經纖維瘤較神經鞘瘤少，是由神經細胞和神經鞘組成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結締組織界限。組織學上，增生的神經膜細胞鞘及許多軸突構成了交錯的網絡，細胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察，腫瘤是由伸出少數粗大胞質突的長形細胞構成，在廣闊的膠原基質中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突。
叢狀神經纖維瘤是神經的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經走行分布的多發性腫物，脊柱旁溝的交感神經干、迷走神經、膈神經均可見到，但左側迷走神經的近側端，即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見。
3.神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤) 成人神經源性腫瘤中，不到10%為神經源性肉瘤，腫瘤多位于后縱隔，偶可在前縱隔見到;附近的結構常受侵犯，并能發生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。
(二)發病機制
神經鞘瘤來源于神經鞘細胞，好發于脊神經后根和肋間神經，也可發生于交感神經和迷走神經，喉返神經。男女發病相似，多發于20～50歲者，左右胸腔發病率無差異。發生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發多于多發。良性神經鞘源性腫瘤可分為兩類：神經鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經纖維瘤，少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經鞘瘤或神經源性肉瘤。神經鞘瘤多位于神經干之一側，包裹在神經外衣或衣內，使神經干呈偏心性梭形膨脹，但神經不穿入腫瘤內，因此手術易切除，不會損傷神經。神經纖維瘤多發于20～40歲，多為神經纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要細胞成分也是神經鞘細胞，是由周圍神經纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊，胸內縱隔神經纖維瘤往往是單發，這類病人神經纖維瘤的惡變率可高達4%～10%。脊神經根和肋間神經的神經鞘源性腫瘤可在椎間孔內外膨脹性生長，呈啞鈴狀，椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內部分?？v隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤：黑色素神經鞘瘤、粒細胞腫瘤。后者被證實起源于神經膜細胞，為惡性病變，歸類為惡性神經鞘瘤。神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經源性腫瘤不足10%，多見于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人。腫瘤附近的結構常受侵犯，并能發生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。