先天性膽道閉鎖別名:膽道閉鎖
膽道閉鎖首先引起肝臟改變,肝功能受損。晚期則因肝硬化,門靜脈高壓癥并發食管靜脈曲張,可發生破裂,出血。不少患兒有臍疝或腹股溝疝。
術后并發癥常威脅生命,最常見為術后膽管炎,發生率在50%,甚至高達100%。其發病機理最可能是上行性感染,但敗血癥很少見。在發作時肝組織培養亦很少得到細菌生長。有些學者認為這是肝門吻合的結果,阻塞了肝門淋巴外流,致使容易感染而發生肝內膽管炎。不幸的是每次發作加重肝臟損害,因而加速膽汁性肝硬化的進程。術后第1年較易發生,以后逐漸減少,每年4~5次至2~3次。應用氨基糖甙類抗生素10~14天,可退熱,膽流恢復,常在第1年內預防性聯用抗生素和利膽藥。另一重要并發癥是吻合部位的纖維組織增生,結果膽汁停止,再次手術恢復膽汁流通的希望是25%。此外,肝內纖維化繼續發展,結果是肝硬化,有些病例進展為門脈高壓、脾機能亢進和食管靜脈曲張。
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