致心律失常型右室心肌病別名:致心律失常右室發育不良
(一)治療
1.內科治療 通常采用內科對癥治療,對心律失常者可使用各種抗心律失常藥物。有報道將電刺激法、動態心電圖及運動試驗相結合,判斷藥物治療該病的有效率依次為:索他洛爾(83%)、維拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受體阻滯劑(29%)。亦有人認為,胺碘酮或胺碘酮與其他抗心律失常藥物聯合使用,是預防ARVD/C患者室性心動過速復發的最有效藥物。
2.導管消融 有報道本病伴室性心動過速者,在心內膜標測下尋找室速起源部位,行射頻消融治療,可控制室性心動過速發作,但隨訪期間部分病例出現了另一種類型的室速,提示ARVD/C是一種病變呈進行性發展的心肌病,易出現多種類型的室性心動過速。
3.埋藏或自動心臟復律除顫器(implantable cardiovertor and defibrillator,ICD) 對有暈厥發作史,或經抗心律失常藥物治療無效的持續性室性心動過速等高?;颊?,已證實ICD植入能有效終止所有室速,是一種能改善本病長期預后的有效治療手段。
4.外科治療 有報道對反復室性心動過速發作,用抗心律失常藥物治療無效的患者可采用手術治療。即先行心外膜標測,確定出現延遲心室動作電位的部位,在此基礎上做一處或多處的右心室壁部分切除術。但手術的遠期療效仍有待進一步觀察。
5.針對發病機制的治療 已證實本病的發生與心肌細胞凋亡有關,有些藥物能抑制心肌細胞凋亡,保護心肌。如雌激素、維司力農(一種人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛爾等,其研究及應用為ARVD/C的治療開辟了新途徑。
(二)預后
ARVD/C是一種慢性進展性疾病,有些患者病情長期保持穩定。這是由于本病患者左心室功能一般保持良好,且室速較少演變為室顫。但有暈厥發作史,特別是反復發作暈厥者,預后較差。此外,合并左心室受累者猝死危險性較高;超聲心動圖或心室造影發現有明顯的右心室壁運動異?;蚴宜俨灰卓刂普哳A后亦較差。
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