免疫缺陷

 (一)治療　　
1.抗微生物治療
應區分為不同情況，采取不同的治療策略?！　?br /> (1)急性致命性感染：某些原發性免疫缺陷好發突然的、難治性感染，?？芍旅?。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和其他有莢膜細菌的感染?？咕委煈鶕羁赡艿牟≡x擇覆蓋這些病原菌的強效殺菌劑靜脈給藥，同時補充免疫球蛋白。在獲得病原學診斷后則改為針對性更強、更敏感的抗菌治療。慢性肉芽腫病常發生嚴重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，應選用耐酶青霉素或聯合利福平?！　?br /> (2)急性非重癥感染：抗體缺乏以及吞噬細胞功能障礙患者經常發生急性呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎、乳突炎、支氣管炎和肺炎。這些感染雖然不是立即致命性的，但反復發作，不僅影響患者生命質量，而且還會造成呼吸器官結構和功能的損害。肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、化膿性鏈球菌、金黃色葡萄球和奈瑟菌屬的某些細菌是常見病原體?？股刂委煹睦щy在于這些患者反復應用抗生素，耐藥率上升。故培養分離致病菌和抗生素藥敏試驗對正確選擇抗菌治療十分重要?！　?br /> (3)慢性感染及其并發癥：上述急性感染常常反復發作，很容易釀成慢性，導致肺纖維化、支氣管擴張和肺功能損害等，并威脅生命。除在急性感染應給予充分抗菌治療外，患者應每年隨訪胸片和肺功能。有人主張定期間歇使用或長期應用抗生素預防，目前尚無定論。有報告1例Job’s綜合征患嚴重的葡萄球菌肺膿腫應用氯唑西林長達8年以上，取得良好效果，一旦停藥即出現復發。一般說雖然不應普遍提倡抗生素預防，但在選擇性病例，抗生素預防可能是有益的，其前提是：
①病原學診斷明確，且以1種細菌為主;
②用抗生素后無明顯不良反應;
③藥物不易產生耐藥。作者提倡即使預防性應用抗生素，仍應采用足夠劑量，不贊同某些作者主張的低劑量預防用抗生素?；前芳?唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)預防卡氏肺孢子蟲，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬細胞異常特別是吞噬細胞功能異?；颊叩念A防性用藥已有若干成功報道?！　?br /> 2.免疫治療　　
(1)人血丙種球蛋白：抗體缺乏患者人血丙種球蛋白替代治療是必要的?？股睾挽o脈注射免疫球蛋白(IVIG)聯合應用是被推薦的標準治療。在先天性X-聯無丙種球蛋白血癥和低丙種球蛋白血癥患者預防性IVIG可以顯著降低感染發生率。應用巨細胞病毒(CMV)高免疫性IVIG在器官移植患者能減少CMV肺炎。治療用IgG劑量400mg/kg。作為替代治療或預防性使用可根據血清IgG水平計算，據估計每月IVIG 100mg/kg可以提高血清IgG濃度200mg/d1。由于靜脈用制劑生產技術的改進，IVIG不需要配型，使肝炎病毒、TIV和CMV等感染危險性極小，目前主張靜脈治療，可以避免肌內注射的許多不良反應，而且可以在家庭使用，從而節約費用?！　?br /> (2)血漿：在各種選擇性免疫球蛋白缺乏和補體缺乏患者因為尚缺少各種相應成分的精純制劑，故可用血漿作為補充治療?！　?br /> (3)轉移因子和胸腺素：前者為人白細胞溶解產物提取的一種非免疫原性、低分子量(<10000)蛋白質，可以用于Wiskott-Aldrieh綜合征和慢性黏膜念珠菌病，但據報道療效差異很大，而且有腎毒性，有時會出現溶血性貧血等并發癥。后者為牛胸腺組織部分純化的提取物，用于共濟失調毛細血管擴張綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征、DiGeorge綜合征和Nezeloff綜合征能獲得一定的臨床改善，但可引起過敏反應，亦有發生肝炎的報告?？偟膩碚f轉移因子和胸腺素應用尚待積累經驗，目前尚無普遍接受的I期臨床應用方案，仍限于研究用?！　?br /> (4)骨髓、胎兒、胸腺和胎兒肝臟移植：成功用于重度聯合免疫缺陷，Wiskott-Aldrich綜合征等。遠期療效尚待觀察?！　?br /> (5)其他：腺苷脫氨酶和核苷磷酸化酶可應用于代謝缺陷患者，高劑量維生素C可用于高IgE癥和白細胞趨化異常者。最近報道，γ-干擾素用于慢性肉芽腫病患者取得良效，正在進一步試驗中?；蛑委熯z傳性或先天性免疫缺陷是最有前途的治療方法，但可能由于此類疾病總體上病例數較少，目前研究進展不大。