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氟骨癥

  治療原則:(1)減少機體對氟的吸收;(2)增強機體新陳代謝,促進氟化物的排泄;(3)減輕患者癥狀,改善體征;(4)如神經根或脊髓組織受壓并產生癱瘓或肢體功能障礙時,應手術減壓;(5)加強營養,提高機體抗病能力,恢復勞動強度高。

  

  氫氧化鋁 氫氧化鋁可在腸道內與氟結合,形成不易溶解的鋁化合物,減少氟吸收。一般用氫氧化鋁凝膠,每天3~4次,每次10ml。

  鈣 鈣在腸道內與氟結合,形成難溶解的氟化鈣,可減少氟吸收,同時也可調節鈣平衡,治療骨軟化或骨質疏松型氟骨癥。劑量為23g,一天3次。常與枸椽酸合用,每次2g,一天3次。

  鎂 鎂離子與氟離子可絡合形成不溶物,減少氟化物在骨胳中沉積。常用含鎂礦石混合物蛇紋石粉劑50mg溶于水中,每天2次。

  鹵堿 其為含鎂、鈣、鈉、氯等多種元素的復鹽,具有多方面作用。

  硼 腸道和骨組織內與氟結合,形成BF4,減低氟的毒性。

  輔助治療 包括避免飲用高氟水,加強營養,補充蛋白質和維生素,鼓勵戶外鍛煉,多參加活動等。

  矯形外科手術 一旦神經組織受到壓迫,尤其是出現截癱等嚴重的臨床癥狀和體征,應及時手術減壓,多能取得良好效果。

  中醫治療 其治則是補腎、強筋骨、活血和止痛等。
(一)治療
1.對癥治療
(1)有疼痛者給予適量非甾體類鎮痛劑,如阿司匹林0.3~0.6g/次,1~2次/d,也可給予吲哚美辛,25mg/次,2~3次/d。
(2)有骨骼畸形者應局部固定或行矯形手術、防止畸形加劇。
(3)一旦出現椎管梗阻或截癱時。應及早手術,解除神經壓迫。
2.一般治療 多種支持治療或輔助治療對氟骨癥病人十分重要。首先要加強營養,補足蛋白質,每天給予維生素D,補充多種維生素(特別是維生素C),并鼓勵病人戶外活動,采用肌肉按摩等措施,以助病人早日康復。
3.病因治療 盡可能去除引起氟中毒氟骨癥的病因,如減少飲水中氟的含量使之達到國家規定的衛生標準,改變高氟流行區居民飲食習慣,嚴格執行職業勞動保健措施。避免機體長期攝入過量氟。
4.特殊治療
(1)氟康寧膠囊:氟康寧是目前治療中、重度氟骨癥的有效藥物之一:氟康寧膠囊的主要成分為馬錢子,每粒含0.1g。其治療氟中毒的機制是馬錢子對脊髓神經有選擇性興奮作用,提高骨骼肌的緊張度(特別是伸肌群),使攣縮僵直的關節得到改善,從而改善氟骨癥引起的彎腰、駝背和肢體畸形。另外,可能通過大腦皮層反射作用,促使運動神經、自主神經和內分泌功能改善全身血液循環和營養狀態,進一步促進病變組織的修復,一些酶活性增高,通過體液循環的調節,機體內環境達到新的平衡。一般用量為每次2粒,3次/d。用藥總量為40~200g。輔以中藥紅花、牛膝等組成的湯劑及鈣劑、維生素D等。治療時間38~210天。一般為3個月左右。
臨床驗證除氟骨癥外對強直性脊柱炎、類風濕性關節炎,椎間盤突出,骨質增生等骨關節病亦有療效。常規應用的毒性反應及副作用極低,作用持久穩定,部分患者出現輕度抽搐或輕微出汗,為正常藥物反應,但嚴重的心腦血管病患者應慎用。
(2)氟痛康膠囊或片劑:兩種劑型在療效上無顯著性差異。但膠囊在服用時吞咽比較困難,患者不易堅持全療程服藥,因而影響了藥物療效;將膠囊改成片劑后患者攜帶服用方便,從而使更多患者能夠堅持按療程服藥,兩種劑型成分相同,主要由蛇紋石、硼砂、維生素C、牡蠣藥物組成。蛇紋石是天然礦石混合物,屬水合硅酸鎂鹽,其主要成分是氧化鎂(21%~80%),氧化鋁(0.6%~8%)氧化鐵(7%~9%)和氧化硅(40%左右),蛇紋石的驅氟作用在于它所含的鎂離子。蛇紋石水解時生成堿性溶液,在堿性介質中,氟化物在骨骼中沉積量減少。蛇紋石能增加尿磷、尿氟排出、血鈣略有升高,糞氟增多,韌帶內氟減少,改善韌帶彈性,脊柱等關節活動性增加,神經根等受壓迫癥狀得以緩和。另外,硼能在骨骼和胃腸道內與氟結合形成BF4,降低氟的毒性。BF4經消化道吸收,儲存于內臟和骨骼中,然后由腎臟排出體外,降低血氟濃度。
氟痛康片每次3片口服,2次/d。膠囊制劑每次3??诜?,2次/d,療程3個月。用氟痛康片劑治療350例(1994~1998),痊愈13例(3.71%),臨床治愈97例(27.71%),有效218例(62.29%),總有效率93.71%,無效22例(6.29%)。療效與患者的臨床分度、性別、年齡、病年限等差異均不明顯。
(3)補鈣:我院曾對湖南省灰湯地區40例氟骨癥患者的鈣代謝進行研究。平衡試驗表明氟骨癥病人為負鈣平衡(P<0.01),鈣劑加維生素D治療1個月后病人血鈣恢復正常,血氟下降,而安慰劑治療1個月后無上述作用。因為鈣在消化道內可以與氟離子結合,形成難溶性氟化鈣,隨糞便排出體外,以減少氟的吸收。因此,補充鈣可調節體內鈣磷代謝平衡失調,促進正常骨組織恢復,治療或預防氟骨癥的致骨質疏松和骨軟化。氟骨癥病人的骨組織中的枸櫞酸含量明顯減少,一般在補充鈣的基礎上,加用枸櫞酸2g,3次/d,則效果更為明顯。(4)氫氧化鋁:能與被消化道中氟結合,形成不易溶解的鋁化合物而減少氟的吸收,一般采用氫氧化鋁凝膠,每次10~20ml,3次/d。
(5)鹵堿:我們曾給41例常年食用溫泉高氟(8~11ppm)水所致地方性氟中毒病人口服碳酸鈣2400mg/d、氧化鎂300mg/d,患者3天后糞氟排泄明顯增加,一月后血氟下降。同時抽搐、骨痛等癥狀改善,說明鈣鎂制劑能阻止腸道對氟的吸收,具有治療和預防氟中毒的作用。用代謝平衡方法研究60例飲用溫泉高氟水導致氟骨癥患者氟代謝的情況及鈣、鎂、維生素D治療對氟代謝的影響,發現氟骨癥患者氟攝入量、尿氟、血氟均較正常人高數倍。腸氟吸收率為正常人1.5倍,氟攝取量與腸氟吸收率呈正相關。鈣鎂劑與氟結合而降低腸氟吸收率和增加糞氟排出,從而起到防治氟中毒的作用。鹵堿含有鎂、鈣、鈉、氯等多種成分的復合鹽、具有多方面的作用,主要利用鎂離子對橫紋肌和平滑肌產生箭毒樣作用。使肌肉弛緩。Mg2 還可激發多種酶活性。Mg2 和F-有較強親和力。使之成為不易溶性鹽,可減少氟的吸收。一般將鹵堿制成片劑口服,每次4~6g,每天3次,餐后服,或以5%鹵堿溶液混于5%~10%葡萄糖溶液中,穴位注射。
(6)中醫中藥:可試用熟地2g。生姜1.5g,肉蓯蓉1g,海桐皮1g,川芎1g,鹿銜草1g,萊菔子0.5g,雞血藤1.5g,研成粉,以蜜為丸,每丸10g,每天3次,每次1丸,連服3~6個月。以達補腎、強筋骨、活血、止痛之目的。
(7)骨痹丸:患氟骨癥的山羊用骨痹丸,每天6.25g治療后,骨氟下降至1500~2500mg/kg,如果用于人體也有如此效果,那么氟骨癥經滿療程治療后,骨骼中的蓄積氟會降至5000mg/kg以下。一般認為,骨骼氟只有蓄積到5000mg/kg以上時,X線上才出現病變,那么病人經治療后X線片原有的病變影像就有可能得到明顯逆轉。
(8)硒:將4個月人胚胎腓腸肌和大腦進行組織培養,觀察氟及氟加硒對其超微結構的影響,結果氟可使腓腸肌組織纖維萎縮,細胞線粒體減少,質地變空,腦組織細胞線粒體、內質網損傷。逐漸累及細胞核和核膜,導致整個細胞崩解、壞死。加硒后上述改變減輕。但也有與上述實驗結果不相一致的報道。
5.治療效果判斷標準
(1)痊愈:全身癥狀、體征消失,功能障礙恢復,活動正常(早期疏松型氟骨癥病人的X線改變可基本消失)。
(2)臨床治愈:全身癥狀、體征改善明顯,功能障礙大部分恢復。X線有一定改善或穩定不變,勞動能力基本恢復。
(3)有效:癥狀明顯減輕、體征、功能有所改善,勞動能力有所恢復。
(4)無效:癥狀、體征、功能狀態、勞動能力與治療前無區別。
(5)氟骨癥流行基本控制標準:①有可靠的預防措施,并能經常堅持。②飲水含氟量達到或接近國家飲水衛生標準。③基本控制新的氟骨癥病人的發生。④絕大多數Ⅱ、Ⅲ度氟骨癥病人得到了有效治療。
(二)預后
如果攝入的氟保持固定水平,則每天沉積于骨中的氟量與從骨中釋放出來的氟量相等;若增加氟的攝入,則所增加量的一半沉積于骨骼,直至達到一個新的平衡狀態。因此長期飲用高氟水將不可避免地發生氟骨癥。每天攝入的氟量越多,時間越長,則骨骼和全身代謝障礙受損害越重。嚴重的骨骼損傷和畸形,是難以恢復的。如果骨骼損傷不嚴重,病人仍能生活與工作及繁衍后代。如果采取預防和治療措施,不再攝入損害量的氟,則氟從體內逐漸排出,病人之健康狀態,精神和體力有較好的恢復。

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