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何杰金病別名:淋巴網狀細胞肉瘤

近年來,由于病理分型、臨床分期與放療、化療、手術治療等的聯合應用,療效有顯著提高。早期診斷、治療可能獲得痊愈。
根據Kaplan等提出的治療原則,可按五期治療如下。
1、Ⅰ期: 分化好的頸部高位淋巴結、縱隔與腹股溝淋巴結病變,采用局部放射治療。劑量與3~4周內給予30~40Gy,可使80%病兒的局部腫物得到控制,一般量大劑量為35Gy,僅個別病例需加大至40Gy。
2、Ⅱ期: 縱隔與主動脈旁淋巴亦采用放療,劑量最好不超過30Gy,因心臟與脊柱對放療的耐受性很差。
3、其他類型或部位的Ⅰ與Ⅱ? 除局部放射治療外加用化療。
4、Ⅲ期: 以化療為主,加用放療。
5、Ⅳ期: 以化療為主,并對巨大的瘤塊加用放療。
對于Ⅰ期病變,亦可采用手術,術后再進行放射治療。
在生長發育比較迅速的小兒時期,必須慎重地考慮治療的副作用。由于放射治療可以影響骨骼與軟組織發育,甚至影響生長,因而在8歲以下的小兒,盡可能少用放療以手術與化療代替。脾切除應推遲至5歲以后。
對于病理分化不佳的、危險部位的Ⅰ、Ⅱ期,或無條件進一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和所有的Ⅲ期,應采用化療與局部放療交替進行的治療方案,如開始用化療兩個療程,然后用放射治療,此后再用化療個療程。
化學療法: 兒童時期常用的有效方案如下。
1、MOPP方案: 是小兒時期最常用的方案,采用氮芥(mustargen)、長春新堿(oncovin)、甲基芐肼(procarbazine)和強的松四種藥物聯合治療用藥14天,休息14天為一個療程,共用6個療程。8歲以上小兒或年齡在8歲以下,其腫瘤發生部位不影響生長發育者,在兩個療程后,開始放射治療,然后再進行化療個療程。亦可用環磷酰胺300mg/m2靜注代替氨芥(COPP),用氨甲蝶呤代替甲基芐肼。
2、MVPP方案: 上方案中的長春新堿以長春花堿(vinblastine)6mg/m2代替。
以上兩種方案副作用較小,骨髓抑制現象于每療程的停藥期間得以較快地恢復。凡是未接受過化療的,或單純應用放射治療而復發的,采用以上方案6個療程后,約80%獲得完全緩解。
若用以上方案效果不顯著的,可試用其他藥物聯合治療,如阿霉素(adriamycin)、博來霉素(bleomycin)、三嘹米唑胺(dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC)和氯乙環已硝脲(chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU)等??筛鶕∑?,骨髓耐受情況等選用。博來霉素在小兒霍奇金病尚未廣泛應用。
一般于6個療程完成后即可得到緩解,此時應繼續維持治療,將原方案的間歇期處長,如第1年每 2個月重復一個療程,第2年每3個月重復一個療程,第三年第半年重復一個療程。對于是否需要維持治療,尚有不同看法,有人認為應用MOPP6個或12個療程緩解后,停藥的與加用維持治療的,其緩解時間并無差別。
對于經過放射治療而復發的病人,若骨髓可以耐受,則可應用MOPP或其他方案進行治療,若僅淋巴結局部復發,或淋巴結外浸潤又出現,但病人對化療不能耐受,則再行局部放射治療。
放射治療與化療合并應用,副作用較大。由于免疫抑制劑的應用,機體抵抗力低下,容易合并病毒、真菌和原蟲感染。需要注射支持療法,必要時輸血或用抗生素治療。
由于治療時間的延長,應注意治療晚期的繼發病,在生長以發育迅速的階段(<歲或12~13歲)應用放射治療,可導致生長速度減慢,膈上部放射治療可影響坐高。頸部照射可使頸生長停滯;縱隔和胸部照射可致乳房發育障礙、胸膜纖維化、肺功能受限及心臟受累等。治療晚期可致甲狀腺功能低下,亦有報道發生食管狹窄者。凡應用大劑量放射治療加化療的,有繼發其他惡性腫瘤的可能性,尤其是復發后再接受治療的病人。繼發的惡性腫瘤中以急性非淋巴性白血病最為常見。

 

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