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腺樣囊性癌別名:圓柱瘤

(一)治療
外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則。即在功能影響不大的情況,盡可能切除腫瘤周圍組織,甚至犧牲一些肉眼看來是正常的器官,對于鄰近腫瘤的神經應盡量做追蹤性切除。術中應配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切,考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性,對面神經的保留不宜過分考慮;頜下腺者至少應行頜下三角清掃術;發生在腭部者應考慮做上頜骨次全或全切除術,如已侵犯腭大孔,應連同翼板在內將翼腭管一并切除,必要時可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右,但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究,認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接長入淋巴結,其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤,未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。
復發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外,術的可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時,也需術后配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低復發率。對于一些失去手術機會的病例,也可以采用放射治療控制發展。以往認為涎腺惡性腫瘤對放射線呈抗拒性,近來一些研究結果表明,腺樣囊性癌對放射是敏感的,但單純放療不能完全治愈。
晚期患者或術后復發患者也可配合化療,以減少復發?;熤饕糜谂浜鲜中g治療或姑息治療。據skibba及Bueld報告,用環磷酰胺、長春新堿、5-Fu、阿霉素、絲裂霉素聯合化療,有的可使轉移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好,有效率37.05%。
病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底與預后直接相關。腺樣囊性癌局部易復發,多次復發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢,即使復發亦可帶瘤生存多年。不少學者認為,判斷腺樣囊性癌預后應以10年為限。據spiro報告242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者5、10、15及20年生存率分別為63%、39%、26%及21%。國內馬大權報告5、10、15年生存率分別為64.4%、36.7%、14.3%。發病部位不同其預后也不一樣。發生在腮腺者預后較好,小涎腺次之,頜下腺、鼻腔、副鼻竇者最差。spiro報告的242例患者的10年治愈率,腮腺為29%,口腔小涎腺23%,頜下腺10%,而鼻腔及副鼻竇僅為7%。
既往淚腺腺樣囊性癌的手術復發率接近100%,近年來由于放射治療儀器的發展和手術方法的改進,此類腫瘤復發率明顯降低,5年治愈率明顯提高,但這仍是眼眶腫瘤中較難治療的疾病之一。手術入路采取前路開眶,如果腫瘤侵及眶尖部宜外側開眶全切腫瘤。腺樣囊性癌雖為惡性腫瘤,早期骨破壞較少,且腫瘤多有不完整的包膜,切除也不困難。但術后的放射治療非常重要,可能是術后防止腫瘤復發的主要手段。局部切除加上放射治療腫瘤仍復發者宜行眶內容切除。
由于病變高度惡性,易向周圍骨質、神經及軟組織浸潤生長,傾向是局部容易復發,手術不易徹底,復發率高。故臨床檢查疑為腺樣囊性癌者,應盡快先經眼瞼切口切取腫物活檢,一經病理確診,立即作眶內容摘除術,包括眼瞼、眼球、眶內軟組織、眶骨膜及被侵犯的骨質一并切除。術中應特別注意淚腺窩、眶尖部,眶上切跡等處沒有癌組織殘留。術后需要配合外放射治療,總劑量為50~60Gy。未分化癌對放療較敏感,對清除殘留腫瘤和預防復發有所幫助。
Sidry認為配合應用光子或中子照射治療直徑<3cm的腫瘤有效,可有助于控制腫瘤,對晚期或復發性腺樣囊性癌可用快速中子治療。國外也有學者對淚腺惡性腫瘤顱內擴散者用γ-刀定位放療,能使占位性病變縮小。
(二)預后
由于腫瘤惡性程度高,易向鼻旁竇、顱內擴展或遠器官轉移,例如轉移至肺、肝等臟器,遠期治療效果較差,預后不良。其復發率和病死率也較高。宋國祥等報道腫瘤復發率為77.4%,陳耀真等報告病死率為44.4%。

 

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