左心室雙出口別名：右心發育不良

手術適應征同右心室雙出口，診斷明確均應手術治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例，宜早期手術或先行肺動脈環扎術。若伴肺動脈狹窄肺缺血病例，宜先作體-肺分流術，以后應用帶瓣心外導管行糾治術。但若已發生嚴重的肺血管阻塞性病變，則為手術禁忌證。
根治手術方法：手術經胸骨正中切口，在體外循環結合低溫下，根據室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄而定：
1．室間隔缺損位于肺動脈瓣下，無肺動脈狹窄：經右心室切口，使用補片構成內隧道，使肺動脈與右心室相接。若合并肺動脈狹窄，必須解除狹窄。需要時作流出道擴大矯形術。
2．室間隔缺損位于主動脈瓣下，伴或不伴肺動脈狹窄：經右心室切口，補片關閉室間隔缺損，關閉肺動脈瓣口或縫扎肺動脈近端，應用帶瓣心外導管連接右心室與肺動脈。
3．關閉室間隔缺損，同時擴大右心室流出道。
4．關閉室間隔缺損，縫閉肺動脈瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，補片重建擴大右心室流出道，并在肺動脈內植入人工瓣膜。