自身免疫性溶血性貧血
(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血
病因明確者,應積極治療原發病。
1.糖皮質激素:氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg·d,口服,7~10d內病情改善,血紅蛋白接近正常時,每周漸減強的松用量10~15mg,直至強的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2~3周,若穩定每周減強的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日應用強的松10~20mg維持治療6個月。2.脾切除:應用大劑量糖皮質激素治療后2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善;或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療,或有禁忌證者應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗,判斷切脾療效。
3.免疫抑制劑:對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。應用硫唑嘌呤:50~200mg/d;環磷酰胺:50~150mg/d。血液學緩解后,先減少糖皮質激素劑量,后減少免疫抑制劑至維持劑量,維持治療3~6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。
4.其它:⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白:0.4~1.0g/kg,連用5d,對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效,但療效短暫。⑵ 血漿置換:適用于抗體滴度高,糖皮質激素治療效果差的病人。⑶ 輸血:溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。
(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
尋找潛在疾病,治療原發病。避免寒冷刺激,注意保暖。
免疫抑制劑:對保暖及支持治療無效病人可應用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,療程3~6個月;或環磷酰胺:100~150mg/d,療程>3個月。
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