支氣管擴張別名：支氣管擴張癥，支擴

(一)治療
1.保持呼吸道通暢
(1)體位引流：患肺位置抬高，引流支氣管開口向下，使痰液流入大支氣管和氣管，經咳嗽而排出。如病變在下葉，患者俯臥，前胸靠近床沿，兩手撐地，頭向下進行深呼吸和咳痰?？赏瑫r拍背以提高引流效果。
(2)祛痰劑：有助于幫助恢復纖毛擺動功能，并使黏稠痰液變稀薄，有利于咳出?？诜盟幙稍谙率鏊幬镏羞x擇：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科樹葉標準提取物(強力稀化黏素)300mg，3次/d;鮮竹瀝水(鮮竹瀝)10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液霧化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg,2次/d靜脈注射。
(3)纖維支氣管鏡引流排痰：是一種有效的治療措施，尤其對那些經體位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作時可予以支氣管內滴入1%腎上腺素消除黏膜水腫，減輕阻塞，利于痰液排出。
(4)支氣管擴張藥：適當給予支氣管擴張藥解除氣道痙攣有利于痰液排出，如口服氨茶堿、激動藥;亦可吸入β2受體激動藥。
2.積極控制感染 抗生素的選擇應根據感染細菌的種類以及對肺組織和氣道分泌物的穿透力而定。病情較輕者以口服為主，較重者采用靜脈用藥。通常給予廣譜抗生素，如磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復方磺胺甲基異噁唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首劑加倍;新型大環內酯類抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代頭孢霉素亦可供選擇，如：頭孢呋辛納0.75g，3次/d靜注或頭孢克洛(?？虅?0.25g，3次/d口服;氟喹諾酮類如環丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有報道，經纖維支氣管鏡局部灌洗后，注入抗生素可有顯著療效。
3.并發咯血的處理 支氣管擴張癥常并發咯血，咯血量從痰血、數口到十幾口或大咯血。大咯血的定義尚無定論，有人認為一次咯血量大于100ml即為大咯血，亦有人強調24h咯血量大于300ml為大咯血。實際上對咯血量的估計不應拘泥于數字，應當結合病人的狀況，如面色、脈搏、呼吸、血壓和發紺等。
(1)止血藥物：
①一般止血藥物通常通過改善出凝血機制、毛細血管及血小板功能而起作用，實際上常見的咯血并非或不完全是因上述機制，故它們的治療效果并不確切，因此不能作為治療咯血的主要方法。這類藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(對羧基芐胺,EACA);增加血小板和毛細血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克絡(安絡血);參與凝血酶原合成的維生素K;對抗肝素的魚精蛋白。中藥包括云南白藥和各種止血粉。
②垂體后葉素：具有強烈的血管收縮作用。通常為10～20U，加入250～500ml液體中靜脈滴注。大咯血時以10U于20～40ml液體中靜脈推注，繼以10～20U靜脈滴注，每天用量可為20～60U。對大咯血，通常主張12～24h連續用藥，避免僅單次大劑量用藥，有效后逐漸減量。高血壓、冠心病和妊娠者慎用。
(2)血管擴張藥：該類藥物止血機制包括：
①擴張血管，降低肺動脈壓和肺嵌楔壓，減少肺血流量;
②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢體，起到“內放血”作用。通常使用α受體阻滯劑酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，連續5～7天。當咯血量大，血容量不足時，應在補足血容量的基礎上再用該藥。其他類似藥物還包括阿托品、654-2、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗劑等。普魯卡因亦常用于咯血的治療，有擴張血管、降低肺循環壓力以及鎮靜而達到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，每天1～2次。少數人對此藥過敏，應做皮試。
使用血管擴張藥的主要適應證是對垂體后葉素禁忌者，其次為垂體后葉素療效不佳者。有時可同時使用垂體后葉素和血管擴張藥，兩者聯合使用既可降低肺循環壓力，減少肺血含量，收縮肺小動脈，有利止血，又能預防血壓下降，達到相輔相成的作用。紀樹國等采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注，以后250ml液體中加入5U維持滴注，每天總量20～30U。同時并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液體中靜脈滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同單用垂體后葉素比較，該治療方案的有效率達98%，平均止血時間5天。
(3)纖維支氣管鏡：對出血并不急驟的部分患者可通過纖維支氣管鏡對出血灶滴入0.1%腎上腺素或去甲腎上腺素5m1。對藥物治療無效且未能明確出血具體病灶者，可將4℃冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩給氧或高頻通氣。對不能手術的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者，可經纖維支氣管鏡將氣囊導管送入相應的出血支氣管，使氣囊充氣或充水，阻塞出血支氣管，以防治出血淹溺健肺并壓迫止血，24h后放松氣囊，觀察數小時無再出血時即可拔除導管。
(4)支氣管動脈栓塞術：選擇性支氣管動脈栓塞作為治療咯血的一種有效手段，其適應證廣泛。一般認為，任何支氣管咯血，經內科治療無效，懷疑出血來自支氣管動脈，而無血管造影禁忌證者，均可考慮行支氣管動脈栓塞治療，尤其適用于急性致命性大咯血的急救;長期反復咯血的治療以及咯血基礎病變廣泛，肺功能低下，不能耐受外科手術者的治療。具體方法為：經選擇性支氣管動脈造影，顯示異常擴張、體-肺動脈交通及造影劑外滲，均提示為病變的支氣管動脈，可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動脈盡可能全部栓塞。
支氣管動脈栓塞的遠期療效受患者術前咯血基礎病變嚴重程度，以及術后感染控制等因素的影響。由于病變廣泛的支氣管擴張不可逆程度高，參與病灶區供血的異常血管豐富，有時肺動脈亦可能參與出血，因此難免栓塞不完全。另外支氣管的嚴重扭曲、畸形，痰液引流不暢，感染持續不愈以及局部支氣管動脈側支循環易于重建等，均可使咯血復發。選擇性支氣管動脈栓塞作為治療咯血的一種創傷性技術，其副反應和并發癥也應引起臨床高度重視，主要為脊髓動脈栓塞，可造成脊髓橫斷性損傷。
4.手術治療 手術切除肺是根治支氣管擴張的唯一方法。具體手術指征要依據胸片情況及肺功能檢查結果而定。適應證為反復呼吸道急性感染和(或)大咯血，病變范圍小于二葉肺，藥物不易控制，年齡40歲以下，全身狀況好，可根據病變范圍做肺葉切除術。對于雙側廣泛支氣管擴張手術與否一直存在爭議。對已并發肺氣腫或年老體弱者，估計病變切除后，將導致嚴重呼吸功能損害者，不宜手術。對反復大咯血而不能耐受手術，經行支氣管動脈造影確定血管病變后，可行支氣管動脈栓塞治療以止血。
(二)預后
支擴癥雖為良性疾患，但預后較差。隨著治療學的進步，大為改觀。1940年Perry等報告400例患者70%死于4O歲以前。1974年Sanderson報告393例，隨訪1～15年，僅9%死亡，死亡年齡為45～59歲。1981年Ellis報告116例，22例死亡，平均死亡年齡53.3歲，死亡原因19例為慢性肺疾患，死于心肌梗死、腦血管意外及結腸癌各1例，伴發淀粉樣變者2例。支擴癥平均病程24.5年。有人報告結核所致支擴癥預后較好，但多數認為病因與病情輕重無關，并且有哮鳴音存在者預后較差。也有說膿性痰者預后差的。影響本病預后的因素恐怕當屬肺功能，死亡者多為一開始肺功能較差者，生存組80%的病人FEV1下降不超過其預計值，下降較明顯者則為吸煙組。