先天性肝內膽管囊狀擴張癥別名：交通性肝內膽管囊狀擴張癥

(一)治療
對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論。所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術目的應以治療并發癥為主，根治性手術一般只能用于局限的病變。
1.手術適應證
(1)有明顯臨床癥狀的患者。
(2)囊腫群限于一葉或一段，能以手術徹底切除。
(3)合并有感染，肝內外膽管結石。
(4)合并有膽總管囊狀擴張。
(5)疑有惡性或尚可手術切除者。
2.手術禁忌證 膽道感染和肝內膽管結石是最常見癥狀，以下情況的Caroli患者不應施行手術：①無癥狀的Ⅱ型病變(按臨床分型)應避免無幫助的手術，特別是禁忌用ERCP檢查;②兒童患者無法矯正的病變;③癌變晚期;④肝纖維化晚期及肝功能不全。
3.手術方式選擇
Ⅰa型病多無肝纖維化改變，徹底切除囊腫群后一般能收到最好效果。
Ⅰb型屬中央型病變?? 肝囊腫近年來國內學者認為廣泛的囊壁切除、大開口低位引流是手術的關鍵。手術方法是盡量切除囊腫前壁及部分肝組織直達肝門處，使其處于肝臟的低位引流位置，然后將Roux-Y腸襻的斷端沿腸系膜對側緣剪開達足夠將全部開口覆蓋，形成一大口，低位囊腔間置空腸人工乳頭成形十二指腸吻合，同時切除殘余的膽總管囊腫。此手術有別于一般的囊腫空腸吻合術。
一般情況下，對于廣泛的肝內囊性病變不宜行囊腫內引流術，因引流不暢囊內感染將無法得到控制。但對于膽總管下端阻塞和FlaniganⅣ型的膽總管囊狀擴張癥，當合并有肝門部膽管狹窄和部分性梗阻時，以往亦?？紤]用膽腸吻合。當前的觀點是在Oddi括約肌正常時，應盡量保存括約肌的第一線防衛作用，狹窄部可用膽囊壁瓣或其他組織瓣修復而不必行膽腸吻合。
一些患者經長時間的膽道內外引流，肝內囊腫逐漸縮小，引流膽汁的性質亦由開始時的量多、色淡、混濁、多沉渣而逐漸轉向正常，肝內結石再發也隨之減少，此種“正?；?rdquo;過程需時較長。肝內外引流相結合的治療方法，可能給此類廣泛而復雜的Caroli病患者提供一有效的治療方法，但外引流管需要放置多久尚無定論。病變侵犯雙側半肝時，治療上多較困難，Mercadier主張作擴大的左半肝切除取凈右肝內擴張膽管內的結石，然后做肝內膽管空腸吻合術。近年來我國學者通過對肝門解剖的觀察，采用沿右前葉下段肝管支廣泛縱行切開，暴露右后支肝管開口和清除結石，大口徑高位肝管空腸Roux-Y吻合的方法結合內外引流治療此病，效果良好。
多數的Caroli病經膽管切除后可長時間不需要再手術，但如果伴發反復的膽管炎,嚴重的肝硬化，廣泛的膽管擴張致肝纖維化終末期，膽管癌變不易切除者，可考慮行肝移植術。Blsells報道癌變的Caroli病行肝移植后2年病人情況良好。
黃志強總結對Caroli病外科治療的經歷，認為：①禁止ERCP作診斷檢查;②爭取完全切除肝內囊腫群，保存括約肌;③中央型囊腫部分切除，低位引流;④長期經肝U型管膽道引流配合術后處理;⑤內引流術只宜用于引流必須時，不能作為預防性措施。
(二)預后
由于本病確診較晚，長期預后較差，故近年來學者認為Caroli病是一種惡性前期的疾病狀態。