子宮惡性中胚葉混合瘤別名：子宮癌肉瘤

(一)治療
1.手術治療 子宮惡性中胚葉混合瘤首選手術治療。手術方式多主張參照卵巢癌，行全子宮/次廣泛子宮+雙附件+大網膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴結+腹主動脈旁淋巴結切除術。若手術無法切凈所有病灶，可用氬氣束電凝術(ABC)處理殘存病灶，爭取做到理想的腫瘤細胞減滅術。
因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，術中可同時行腹腔化療或留置腹腔化療管。
2.化療 化療對子宮惡中胚葉管混合瘤有一定的療效，尤其是對Ⅱ期以上患者，具有重要作用。若有盆腹腔病灶或癌性腹水，可考慮行全身+腹腔聯合化療。一般認為對惡性中胚葉混合瘤以異環磷酰胺及順鉑的效果比其他藥物好。文獻報道應用異環磷酰胺治療28例，有效率為32%，用順鉑的有效率為18%～42%，而用多柔比星(阿霉素)及依托泊苷(足葉乙甙)的有效率分別只有10%及6%。常用方案有：IEP和順鉑(DDP)+達卡巴嗪(DTIC)。
IEP方案：
異環磷酰胺(IFO) 1.5g/m2，靜滴第1～3天(美司鈉0.3g/m2，靜注，0，4，8h)。
依托泊苷(VP-16) 100mg/m2，靜滴/腹腔注射，第1天。
順鉑(DDP) 60～75mg/m2，靜滴/腹腔注射，第1天，每3周重復1次。
順鉑(DDP)+達卡巴嗪(DTIC)方案：順鉑(DDP) 75mg/m2，靜滴或腹腔注射，第1天。
達卡巴嗪(DTIC) 700mg/m2，靜滴第1天，每3周重復1次。
3.放射治療 手術前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復發，這一點已得到許多作者的證實。Salazart等分析復發病例，顯示所有Ⅰ期子宮惡性中胚葉混合瘤患者手術后均發生復發，而12例手術+放療患者中僅6例復發，手術+放療使盆腔局部控制率增加了2倍。最近，Kaocke等報告72例子宮肉瘤手術+放療，盆腔局部控制率77.9%，而且子宮內膜間質肉瘤經術后輔助放療無局部復發病例。同樣Gerszten等回顧性分析了60例惡性中胚葉混合瘤，其中，29例術后輔助放療，31例單純手術，放療后局部復發率從單純手術的55%下降至3%，而未放療的局部復發相關危險是17.54。Chi等也有類似報道，術后輔助放療盆腔復發率從50%降至21%。
放射治療方法：主要以盆腔照射為主，部分病例如宮頸受累可加用腔內放療。對于已失去手術可能的病例，則予體外與腔內全量放射治療。對子宮肉瘤而言，放射治療原則并無獨特處，可參照宮頸癌及子宮內膜癌進行。
放療的作用在無瘤生存及總生存率方面，仍有不同的報道，一些作者報道放療可提高無瘤生存率，如Gerszten不僅報道術后輔助放療使局部復發率下降，而且認為術后輔助放療通過減少局部復發從而減少遠處轉移的危險，使Ⅰ～Ⅱ期患者的生存期得到明顯延長。Hoffman等報道54例子宮肉瘤中22例手術治療，32例手術+放療，后者延長了無瘤生存時間。Manchul等研究106例惡性中胚葉混合瘤發現Ⅰ期病人術后輔助放療提高了總的生存率，無瘤生存時間以及盆腔局部控制率。另一些作者則認為術后放療不能改善生存。
4.激素治療 有報道同源性子宮惡性中胚葉混合瘤ER、PR可陽性，而異源性子宮惡性中胚葉混合瘤ER、PR陽性率則下降，對受體陽性的患者，應行激素治療。20世紀80年代初在低度惡性內膜間質肉瘤組織中發現有較高的雌孕激素受體表達，受體陽性的病例孕激素類藥物有較好反應。Piver報道用孕酮或醋酸甲地孕酮治療13例患者，3例完全緩解，3例部分緩解，病情穩定6例，無效1例，有效率46%。故孕激素可用于復發腫瘤的治療，亦用于手術后的輔助治療。
孕激素的常用劑量和用法如下：
(1)甲羥孕酮(medroxyprogesterone acetate，MPA)：200mg口服，1次/d，長期維持。
(2)醋酸甲地孕酮(megestrol acetate)：160mg口服，1次/d，長期維持。
(3)己酸羥孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate)：500mg肌注，1次/d，1月后改為500mg，每周2次，維持，或改上述口服藥長期維持。
有學者主張對孕激素受體陰性者，先應用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid，po)，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然后再應用甲羥孕酮(MPA)或MA。一般主張應用孕激素類藥物1年以上。
(二)預后
中胚葉混合瘤預后很差，5年生存率20%～30%。影響預后的因素：
1.病變范圍 在影響預后因素中最重要的是腫瘤浸潤范圍，最好分為限于子宮和超出子宮2個范圍。中國醫學科學院腫瘤醫院資料分析，病變局限于子宮不論是否宮頸或子宮漿膜受侵(即Ⅰ、Ⅱ期)，其復發率和生存率無差別，Ⅰ期5年生存59.6%，Ⅱ期50%，腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠處轉移(Ⅳ期)時5年生存分別為25%和10%(P<0.01)。中胚葉混合瘤深肌層復發率100%，而局限于內膜層者無復發。腫瘤浸潤內1/3肌層5年生存75%，中1/3肌層5年生存50%。
2.病理表現 一般認為中胚葉混合瘤惡性程度高，尤其異源性更為惡性。中胚葉混合瘤的復發率為53%，其中同源性為44%;異源性為63%。
3.治療方法 手術是治療的最好方法。單純放療或化療僅起到姑息作用，療效差。手術后輔助放療可明顯減少盆腔復發率，已得到一致承認，但能否提高5年生存率，不同作者報道不同。Coppleson和Vongtama報道，術后放療較單純手術5年生存率提高10%～20%，但也有作者則認為無明顯提高。手術加化療對預防復發和轉移、提高生存有一定作用。
4.血管淋巴管侵犯 Major報道301例子宮惡性中胚葉混合瘤中，123例有血管淋巴管受侵，3年無瘤生存36%，而無血管淋巴管受浸的178例3年無瘤生存59%。