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外陰脂肪肉瘤別名:外陰成脂細胞瘤

(一)治療
外陰肉瘤以手術治療為主,輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術治療 采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發灶的切除范圍必須足夠,切除不夠則常會局部復發。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。采用腫瘤挖出術或保守性手術,80%局部出現復發。
2.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前后結合化療可改善預后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:
(1)VAC方案:長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400~600μg/㎡;靜注,第1~4天;環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,靜注,第1,4,8天。3~4周重復使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4~5倍(Rivard,1975)。
(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,靜滴,第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)250mg/㎡,靜滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC方案:環磷酰胺500mg/㎡,靜滴,第2天;長春新堿1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,靜滴,第2天。療程間隔4周。有效率47%。
(二)預后
分化良好型的脂肪肉瘤局部復發少見,無遠處轉移,預后較黏液樣和多形性好,其5年生存率為80%~88%,10年生存率為50%左右,而多形性脂肪肉瘤的5年生存率僅20%~56%。Donnellan等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一種可望治愈的脂肪肉瘤。13例患者中除1例黏液型脂肪肉瘤在診斷后僅5個月死亡,其余術后隨訪9個月~7年,均無瘤生存。

 

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