小兒腎上腺皮質功能不全別名：小兒腎上腺皮質機能不全

(一)治療
1.急性腎上腺皮質功能不全及腎上腺危象的治療
(1)糾正水及電解質紊亂：應立即輸入5%葡萄糖鹽水以20ml/kg計量，于0.5～1h內快速靜滴，使血壓上升，循環改善。輸液總量為80～120ml/(kg·d)。第2個24h氫化可的松(皮質醇)減量，輸液可依60ml/(kg·d)計量，必要時加鹽激素，肌注油劑去氧皮質酮(DOCA)1～5mg/d，或給氟氫可的松0.05～0.1mg/d。如病情仍不見好轉，可輸入血漿，有出血現象時可以輸血。48h后一般可停靜滴。特別是新生兒在出現腎上腺功能不全癥狀后如治療不及時，可在數天內死亡。輸液期間應防止液量過多，避免引起肺水腫或心力衰竭。
(2)氫化可的松(皮質醇)的應用：在糾正血容量的同時，輸入液體中加入半琥珀酸氫化可的松25～75mg，小嬰兒25mg，兒童75mg，每6小時1次，在24h內共給4次，失鹽嚴重時可加入DOCA 1～5mg/d。停靜點后，改為口服氫化可的松(皮質醇)5～20mg，每8小時1次，再逐步減至該年齡的維持量，一般以20mg/(m2·d)計量。如病情惡化則立即再輸液，加入氫化可的松?？蓽y血中腎素活性以監測鹽皮質激素的應用，過量時可產生高血壓，心臟擴大和水腫。當血鉀下降后應注意補鉀。以后轉入慢性期的治療。
(3)控制感染：若合并感染時，在上述治療的同時選用強有力的廣譜抗生素。
2.慢性腎上腺皮質功能不全的治療
(1)激素替代治療：確診后終身需用皮質激素，以氫化可的松(皮質醇)為首選藥物。氫化可的松(皮質醇)的劑量亦容易調節。一般不用人工合成的皮質激素，因其作用強而不全面，不易調節。皮質醇的生理性分泌量為(12.1±2.9)mg/(m2·d)。嬰幼兒多用肌注氫化可的松(皮質醇)較好，劑量12.5mg/(m2·d)?？诜䴕浠傻乃?皮質醇)后腸道吸收快，由于氫化可的松(皮質醇)在血漿中的半衰期短(60min)，胃酸還可能使其部分失去活性，因此口服量應為生理量的2倍[20～25mg/(m2·d)]，分3次，每8小時服1次。1歲以內嬰兒口服吸收不穩定，服藥易丟失，肌注較為適宜。原發ACTH缺乏或糖皮質激素不足時不需鹽皮質激素，因其分泌正常。當病人有醛固酮合成障礙時才需鹽皮質激素而不需皮質醇。
失鹽癥狀單用氫化可的松(皮質醇)不能糾正時，需加用去氧皮質酮(DOCA)做代替治療。生后2周，鹽皮質激素的分泌即達成人量，因此可給去氧皮質酮(DOCA) 1～2mg，每天肌注1次，或口服氟氫可的松0.05～0.1mg，1次/d。嬰兒飲食含鹽很低，每天需加服食鹽1/5茶匙(約1g)，加入食物或牛奶中。年齡增大后，患兒可根據身體的需要采用食鹽，則不需另加。
(2)應激情況下的治療：如感染、手術、創傷的時候，皮質功能不全患兒不能產生分泌大量激素的反應，必須加添氫化可的松(皮質醇)的用量。如增加藥量不及時，可發生腎上腺危象。一般感染為中等度病情時應加原藥量的1～2倍，嚴重感染或需手術時，則應增加原藥量的3倍。應激狀態一旦消除，立即減為維持量，以免氫化可的松(皮質醇)長期過量可引起生長障礙或出現皮質醇過多癥的癥狀。
手術時一般應在術前2天住院開始準備增加藥量，術前、術中及術后的用藥，急癥手術不能預先準備時，在術前肌注可的松37.5mg/m2，在麻醉開始即靜點氫化可的松50mg，術中及術后各再給1次藥加入輸液瓶中，術后用藥與下表同。劑量見表1。
皮質功能不全如系腎上腺皮質對ACTH不起反應，可能有低血糖發作，必須給糖液，多數病兒無水鹽代謝問題。如系繼發于ACTH不足，亦無醛固酮分泌障礙，多數病人在應激情況下出現皮質功能不全癥狀，應加氫化可的松(皮質醇)治療。如嬰兒期腎臟對皮質激素不起反應，則失鹽癥狀用皮質激素不能糾正，必須大量補充食鹽，病兒可在15～20個月癥狀自行緩解。如同時有甲狀腺和腎上腺皮質功能不全，只用甲狀腺素代替治療可使病兒發生急性腎上腺皮質功能不全，應將甲狀腺素與氫化可的松(皮質醇)同時用于治療，或先開始氫化可的松(皮質醇)的治療。若腎上腺皮質功能不全與神經垂體功能減低同時存在，在未治療前可能不出現尿崩癥狀，用氫化可的松(皮質醇)治療后可出現尿崩癥。
(二)預后
1.慢性腎上腺皮質功能減退癥
(1)常須終身用藥：本病的發生多由于各種原因引起腎上腺的絕大部分(90%以上)遭到破壞而導致腎上腺皮質激素分泌不足。因此，患者應終身使用腎上腺皮質激素替代補充，以滿足平時的生理需要。
(2)典型的危象患者：液體損失量約為細胞外液的1/5，故于初治的前2天內應迅速補充生理鹽水每天2000～3000ml。而以糖皮質激素缺乏為主者，應補充葡萄糖而控制低血糖。
(3)激素應用：大多數外科手術應激為時短暫，可在數天內將激素減至維持量。而Addison患者在發生嚴重應激時，每天氫化可的松補充量不得少于300mg。
2.急性腎上腺皮質功能減退癥
(1)本病病情危篤，一旦確診，應及早積極搶救。
(2)激素在減量過程中切忌減量過快，否則易導致病情反復惡化。