小兒神經白塞綜合征別名:小兒神經白塞病
(一)治療
1.類固醇制劑 一般主張用較大劑量并且用藥越早對神經系統癥狀的控制效果越好,使用類固醇制劑達到臨床緩解時間需1~3周。
2.免疫抑制藥 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效,亦可與類固醇制劑聯合應用。
3.新鮮血或血漿 有取得良好療效的報道。
4.胸腺切除術 有報道于術后1~2年癥狀可獲緩解,對兒童患者不宜輕易采用這種療法。
5.對癥處理 如顱內壓增高者可用脫水劑或行腦室引流、反復腰穿放液減壓。
(二)預后
本病征預后較差,比單純白塞綜合征的病死率高得多,可達28%~47%,存活者也難以獲得完全緩解,大多病例皆有神經系統后遺癥。
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