小兒大動脈轉位別名：小兒大動脈錯位

(一)治療本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術，以提供足夠的體-肺動脈血液分流，如經此處理，緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8個月時行房間隔擴大術，以增加兩循環的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時再施行矯治手術，如心房內血流改道(Mustard手術或Senning手術)或者動脈血流改道(Jatene手術)等。
1.術前處理 對于有嚴重缺氧的嬰兒，應在轉送至三級醫院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴張動脈導管，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術可作為最初的姑息性手術。在X線或超聲心動圖的直視監控下，導管自股靜脈插入，經下腔靜脈至右心房后推開卵圓孔簾膜進入左心房，確定導管位于左房后使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導管，使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環的缺氧狀態。
2.手術治療 在大動脈轉換術被引入以前，20世紀60年代至80年代初期，大動脈轉位患兒的治療僅局限于心房置換，即在心房水平通過將體循環靜脈血導引至左心室，肺靜脈血引入右心室以糾正異常的血流動力學。主要有兩種術式，Mustard手術和Senning手術。Mustard手術時需切除大部分房間隔，在心房內置入板障以建立新的血流通道，補片可為心包組織或化學合成材料。與之不同的是，Senning手術補片材料來自患兒自身右心房壁及房間隔。由于心房轉換術的較高的手術成功率，在先心病術后隨訪的患兒中，此類患兒占有一定的比例。然而，雖然早期效果較好，但由于術后遠期的并發癥較多，故此類手術目前已很少采用，以下介紹目前采用的手術方法。
(1)室間隔完整的大動脈轉位：位對于室間隔完整的大動脈轉位患兒，在生后1個月內可行大動脈轉換術，最佳手術時間是在生后1～2周。手術是將錯位的主肺動脈切斷互換，同時將冠狀動脈移植到轉位后的主動脈上，以達到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報道成動，現已被廣泛采用，手術成功率可達90%以上。為了避免因肺動脈較短而使用導管連接新的肺動脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動脈干及其分支，并將其轉移到主動脈前方，使肺動脈干遠心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下，連同其周圍的主動脈壁重新植入轉位后的主動脈根部，冠脈缺口由補片修復。盡管有人認為將冠脈轉位是引起手術死亡的一個危險因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉位術中經常運用。但是，當小兒長至1個月以上，治療便會復雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時間較長，左心室將得不到正常發育，術后因沒有足夠左心室容積供給體循環血液，不能適應新的血流動力學要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環縮術，以達到減輕肺充血，促進左心室發育的目的。然而，肺動脈環縮術可使青紫進一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術后7～10天就可以恢復。對于大于1個月的患兒，可采取在行大動脈轉換術7～10天行肺動脈環縮術和體肺動脈分流術的快速二期手術方法。
(2)大動脈轉位伴室間隔缺損：伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應在出生后1個月內進行動脈轉換加室間隔缺損修補術，其術后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動脈環縮一期姑息手術。但環縮術后，尤其在流出部室間隔對位不良時，可產生主動脈瓣下狹窄;而且肺動脈環縮術可進一步引起轉位后的新主動脈根部擴張和增加新主動脈血液反流的機會。高肺血管阻力是關閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高于主動脈，單純行大動脈轉換術不關閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。
(3)大動脈轉位伴左室流出道梗阻：動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術的禁忌證。近來，對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動脈分流術，然后再行Rastelli手術。盡管Rastelli手術的術后的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進行。手術時以補片在室間隔缺損與右心室內的主動脈下圓錐之間建立內隧道，使來自左心室的血液可通過心室內通道流入主動脈，同時，肺動脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術后左心室流出道的通暢，有必要時將前側的肌部室間隔切去，以擴大室間隔缺損。而當缺損遠離累及主動脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時，則需先重建心室間的通道。近來，手術的成功率達95%，尤其在大于1～2歲的病兒。一些學者主張在小兒到4～6歲時手術以便植入成人規格的人工管道。Rastelli手術的缺點在于將來需做人工管道替換手術。另一種術式由Lecompte提出，手術無須人工管道。手術方法是，在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內隧道;封閉肺動脈口，將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術，具有一定的發展潛力，但術后可引起肺動脈反流。但近期的報道表明，術后效果和Rastelli相當。
(4)大動脈轉位伴主動脈弓異常：大動脈轉位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發。臨床可通過左側經胸行水腫修補術，是否做肺動脈環縮術視情況而定。大動脈轉換術可緊接在水腫修補術后進行。當有嚴重水腫或主動脈斷離伴主動脈發育不全時，可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉換術、室間隔缺損修補術及主動脈弓重建術，但手術危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術解除，當梗阻嚴重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道。
(二)預后本病不治療患者預后不良，病嬰出生后第1周30%死亡，1個月內50%死亡，6個月內70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動脈口狹窄，則存活時間較長，平均壽命為5年。未經治療的大動脈轉位患兒臨床多表現危重;新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒;在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進性肺血管疾病為主。
1.Mustard和Senning術后 Sarker等在對226名Mustard手術和132名Senning手術患兒術后長期療效的比較研究中，發現Senning術術后生存率較Mustard術高。兩者術后5年、10年、15年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術后最重要的并發癥是晚期猝死，約占2%～8%，房性撲動可能是晚期死亡的高危因素。心房轉換術術后可出現進行性的竇性心率喪失。據報道，大約30%～40%行心房轉換術(包括Mustard術和Senning術)患兒，在術后10年出現節性心律。主要的心律失常有交界性心動過緩、竇性心動過緩、室上性心動過速，尤其是房性撲動。由于常同時并發心動過速和心動過緩，抗心律失常藥應用難度較大。如需監測嚴重心動過緩的發作和當用藥物控制伴嚴重心動過緩的心動過速患兒時，需做24小時心電監護。隨訪中人工心房內隧道的問題也逐漸出現。體循環靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀;而肺靜脈通道梗阻時可導致進行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時緩解梗阻狀況，在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果，在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術后隨訪血管造影有時會見到小的心房內板障漏，但通?？刹挥枰蕴幚?。對有嚴重的通道梗阻或補片漏的患兒則需再次手術。另一需要注意的是術后形態上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒有相應臨床癥狀，術后有右心室功能不良已有大量的文獻報道。少數約占10%的患兒可出現嚴重的右心室功能低下，通常還伴發嚴重的三尖瓣反流。對于這些患兒，可選擇心臟移植或行大動脈轉換術，之前如有必要可先行肺動脈環縮術以重新訓練左室功能。
2.大動脈轉換術后 現在大動脈轉換術術后死亡率已不足10%。Losay等對1095例大動脈轉換術患兒的遠期隨訪結果表明：單純的大動脈轉位患兒，術后1年、10年、15年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing畸形的患兒，術后1年、10年、15年生存率分別為81%、80%、80%。就遠期效果而言，行大動脈轉換術患兒，術后心律失常的發生率少于行心房轉位術者，在早期和中期的隨訪中，超聲心動圖及心血管造影均提示左心室功能良好。大動脈轉換術后有近80%患兒術后10年無須再次治療。再次手術的原因有肺動脈狹窄、冠狀動脈狹窄、轉位后的主動脈反流、殘留水腫、腔靜脈栓塞;在復雜的大血管轉位，有時需安裝起搏器、關閉心內殘余分流以及殘余左心室流出道梗阻的疏通等。肺動脈瓣上狹窄是最常見并發癥，隨著手術技巧的提高，此發生率已有所下降。相反，Lecompte術對肺動脈的牽拉引起的肺動脈分支狹窄卻少見，球囊擴張術有時效果不明顯，支架植入有望可獲得長期的效果。新主動脈瓣(原肺動脈瓣)長期功能目前尚不清楚。盡管大多數患兒在術后早期主動脈反流輕微，但一些研究表明新主動脈瓣的反流會隨時間而逐漸增多。因此需密切觀察和長期隨訪以了解其發生率。大動脈轉位后的冠狀動脈能否長期生長和保持通暢，受到人們的關注。盡管大多數患兒的冠脈可保持良好的狀態，但有報道大動脈轉換術后，晚期死亡的主要原因是冠狀動脈狹窄所致，冠狀動脈梗阻的發生率為7.8%。尤其重要的是，冠狀動脈狹窄或梗阻患兒可無臨床癥狀。用心肌灌注掃描方法檢測心肌灌注不良尚有一定的爭議，選擇性冠狀血管造影術可準確顯示冠狀動脈梗阻，可作為大動脈轉換術后遠期了解冠狀動脈通暢程度的理想方法。