小兒小頜畸形綜合征別名:小兒Pierre-Robin綜合征
(一)治療
1.一般治療 加強喂養護理和營養,可望改善小頜畸形的程度,并可預防窒息和下呼吸道感染。
2.輕癥氣道阻塞 取側俯臥位并用這種位置哺乳,可減輕舌根下垂程度而緩解癥狀。
3.重癥氣道阻塞 應果斷采取手術治療。臨床遇有緊急情況時,可速用中鉗夾住舌尖外拉。外科手術的基本方式和目的是舌體前移固定。沈平江等采用改良的Lapidot“舌根-舌骨固縮術”,取得較好效果,術后應盡速增加攝入高能營養,使患兒增磅并獲得體力。
4.腭裂修補 對預防舌根下垂無幫助。
5.氣管切開 雖可解除氣道梗阻,但不能改變吞咽障礙和誤吸,對嚴重營養不良患嬰,還會帶來并發癥和一系列護理問題,僅作為不得已時的應急措施。
(二)預后
本病征的預后較差,由于患兒喂養困難,常因營養不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。
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