小兒色素沉著息肉綜合征別名:兒童Peutz-Jeghers綜合征
(一)治療
由于本病病變廣泛,治療主要是對癥處理,補液,補充營養物質,保持水電解質平衡,少數患者應用皮質激素、同化激素、抗生素和外科大量切除腸段使病情得到緩解。但一般說來外科手術僅適用于嚴重的并發癥,如腸道息肉明顯,劇烈腹痛,伴不能控制的或反復大量出血、脫垂、腸套疊、腸梗阻和明顯惡變者或病變腸段較短者,才考慮外科手術治療。手術時盡可能將息肉摘除,或選擇經內鏡高頻電凝息肉摘除術;或切除累及胃、十二指腸、結腸等處的息肉,有時須做預防性切除以防惡性變化。一般皆系良性,無須徹底切除,也不宜做廣泛腸切除,以防發生吸收不良綜合征。
色素斑可用電干燥、冷凍或激光療法。
(二)預后
有惡變可能,約2%~3%的本征患者有胃腸息肉惡變,雖有經治療存活10年以上的病例報道,但一般說來本病病情重,預后差。
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