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小兒軟骨營養障礙-血管瘤綜合征別名:小兒Kast綜合征軟骨發育不全

(一)治療
用骺阻滯術糾正下肢不等長以及用截骨術矯正碰膝癥或其他成角畸形。
下肢負重易發生骨折,對此應防止畸形愈合。腫瘤惡變為軟骨肉瘤者高達18%,增長快和疼痛是惡變的征象,如發生這種情況應及時行病理檢查。因惡變率高,故宜每年復查,一旦證實惡變,應盡早截肢。
(二)預后
有惡性腫瘤傾向者,預后不良。一般在10~20年可發展至疾病的高峰期,以后漸趨向較長時期的穩定。

 

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