小兒白塞病別名：小兒貝赫切特綜合征

(一)治療
急性發作時，應嚴格臥床休息，食用富有營養及易消化的食物，忌生冷食物及飲酒。若有血管閉塞或動脈瘤，可考慮進行血管重建術或其他外科手術處理。 白塞病的治療需要內科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其側重面，治療方案需高度個體化，常局部治療與全身藥物治療并用。中西醫結合治療?？商岣吲R床療效。
1.西醫治療
(1)一般治療：急性活動期，尤其是重要臟器受累時，應臥床休息。發作間歇期應預防復發，例如保持口腔內清潔，避免進食刺激性食物，及時控制口腔、咽部感染，可預防口腔病變發作。皮膚和眼部同樣也應保持清潔。腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴重時，應禁食，給予胃腸外營養、輸液甚或輸血等支持治療。有報道小劑量阿司匹林(80mg/d)能預防血栓形成，可試用于本病。
(2)藥物治療：目前尚無特效的根治藥物，但是只要接受正規治療，尚能緩解癥狀，控制病情發展。常用的主要藥物有以下幾類。
①激素：是治療本病的主要藥物，可以減輕各種癥狀，能改善黏膜潰瘍和關節疼痛，對有眼部受損和中樞神經受損者，宜及時應用較大劑量。
②免疫抑制藥：是治療本病的另一種重要藥物，可以阻止疾病發展，與激素有協同作用，并能減少激素的用量。常用的有環磷酰胺、甲氨蝶呤等，此外還可用環孢素。
③抗結核藥物：有結核病者，經抗結核治療后病情緩解。常用抗結核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。
④非甾體類抗炎藥：常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸(奇諾力)、雙氯芬酸(扶他林)、布洛芬(芬必得)等，對關節痛、關節炎有效。
⑤其他藥物：如秋水仙堿，可抑制白細胞趨化，減少刺激與炎癥反應。激素與免疫抑制藥治療BD的藥物、劑量、方法和指征。
(3)對癥治療：本病一般病情不甚嚴重，但是有少數病人可發生嚴重的或致命的并發病，如腦膜炎等中樞神經系統病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動脈破裂等。因此，臨床應根據不同情況進行及時的必要的治療。
①口腔潰瘍：局部涂以糖皮質激素糊膏或貼膜，3～5次/d次或局部滴5%四環素液，以減輕疼痛，加速愈合。雷公藤總苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d)，2～3個月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg，分次服用，可防止口腔潰瘍復發。
②眼部病變：急性眼色素膜炎時，需要擴瞳以防止色素膜粘連，用0.5%可的松每天滴眼3～4次，連用4～5天，嚴重時于球結膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可減輕炎癥滲出。全身用藥可采用環磷酰胺沖擊治療，對后葡萄膜炎或視網膜血管炎、前葡萄膜炎及神經炎均有可靠療效。通常以環磷酰胺1.0g/m2體表面積，靜脈注射，每月1次，加用潑尼松龍(強的松龍)0.5mg/(kg·d)，療效較好。無效時可試用環孢素治療。
③皮膚病變及外陰潰瘍：一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部后涂以抗生素軟膏，用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛。嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質激素小劑量短療程療法。
④神經白塞?。阂话悴捎么髣┝繚娔崴?強的松)每天60～120mg，合并免疫抑制藥治療，如環磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等。一旦病情控制，糖皮質激素應及時減量。
⑤腸白塞?。耗c白塞病尤其有胃腸出血癥狀時，治療應積極而又慎重，首選雷公藤總苷或系統地使用抗結核藥物治療，一般不宜用糖皮質激素類藥物。內科不能控制的腸白塞病可考慮手術治療，但可能引致創口愈合不良，且復發率較高。
⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成：口服腸溶阿司匹林0.3g，雙嘧達莫(潘生丁)25mg，3次/d。此外其他免疫調節劑左旋咪唑、轉移因子、生物反應調節劑——γ干擾素、中性粒細胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當選用。
⑦防治復發：白塞病有緩解與復發交替傾向，防止復發甚為重要。應特別注意防止各種感染，注意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛生。一旦有復發現象應抓緊進行聯合治療。
2.中西醫結合治療方案
(1)早期(急性發作期)：此期可出現發熱、血沉增快或急性嚴重的多系統多部位局部損害等，西藥應根據損害部位加強局部用藥，如有危及生命的中樞神經系統病變時，應及時短期使用皮質類固醇制劑，如潑尼松每天60～80mg，分次服用，病情控制后，及時調整劑量。
急性發作期中醫癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主，中藥治療以清熱利濕、解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯、黃連解毒湯為基本方進行加減組方治療。
(2)中期：此期多為病情遷延不愈，多系統多部位局部損害呈反復性發作與緩解交替出現，病情一般不重。中醫癥狀以陰虛津虧、邪熱留戀為主。西藥治療應根據個體情況應用免疫抑制劑，可選用硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素(環孢菌素A)、甲氨蝶呤等。
中藥治療常需攻補兼施，以益氣養陰、清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯(丸)、甘草瀉心湯為基本方進行加減組方治療。此期病程一般較長，應正確立法，守方穩進，堅持治療。
(3)晚期：由于病情遷延，晚期表現主要是不可逆的各系統損害，如局部潰瘍瘢痕、視力顯著減退或失明、血管損害、血栓形成致心肺功能減低或嚴重并發癥等。中醫癥狀主要為肝腎陰虛、脾腎陽虛、虛實惡化等癥候。此期西藥治療應充分個體化，竭力緩解病情。對血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林、雙嘧達莫、丹參片等作用緩和的抗凝藥物，慎用或避免使用肝素和華法林(華法令)。內科治療不能奏效者，應及時手術治療。
中藥治療以滋補肝腎、溫陽健脾、活血化瘀、清熱解毒為法則，常用六味地黃湯(丸)、參苓白術散合四物湯、赤小豆當歸散、血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
(二)預后
1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合;反復發作性，每年至少發作3次以上;繼發性病變實質為血管BD，預后較好。
2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡膜視網膜炎、球后視神經炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。
3.常繼發于大動脈阻塞、動脈瘤、出血等，若有實質損害，多局限于病變動脈的供血區。
4.神經BD約占BD患者的20%。原發性實質病變是真正的神經BD，預后差。繼發性病變實質為血管BD，預后較好。
5.消化道損害占8.4%～27.5%。潰瘍單發或多發，平均直徑為2.7cm，可并發穿孔或出血，大多數病人在切除后易復發。
6.肺部損害可因動脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。