新生兒先天性膈疝

(一)治療
1.內科治療
(1)胎兒期診斷膈疝者：應由產科超聲專家及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常，是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經圍產醫學專家討論，決定是否中止妊娠、胎兒手術或待出生后再手術。
(2)采用保守治療者：飲食調節，適當用黏稠飲食，生活指導病兒多采用半坐位，進食后適當拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物，加強胃排空，防止食管炎的發生。
(3)術前準備：應及時胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。
2.手術治療確定診斷后應盡早擇期手術，若有嵌閉急診手術。但一般需根據臨床癥狀、實驗室檢查進行評估和術前準備。
食管裂孔疝的治療是根據食管裂孔大小，腹腔食管及賁門胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭轉，臨床癥狀輕重等，具體情況而確定治療原則。手術和保守治療沒有明確的界線。
(1)滑動性小型食管裂孔疝：臨床癥狀輕微，在發育過程中可以自行消失或好轉，因此多采用保守治療。
(2)巨大型或伴有胃扭轉者，應積極手術治療。
(3)中型疝根據病情發展趨勢及患兒的實際情況，可擇期手術治療。
(4)小型疝是與滑動性柱狀疝一樣，采用保守治療，并定期行鋇餐透視，觀察疝形狀變化，若24h pH監測≤4，食管鏡檢查炎癥較重，食管下端高壓帶壓力明顯低于胃壓，臨床上嘔吐明顯者，再考慮手術。
(二)預后
出生數小時內出現癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。世界少數幾個有條件的醫療中心采用ECMO治療配合成活率改進到60%～80%。新生兒期手術成活的兒童常有正常的生長與發育。修補術后肺發育與功能問題均有不同意見，Reid(1976)等觀察證實全肺容量和有效肺容量均減少而殘余量增加。Chatrath(1977)則認為兩肺容量正常，僅在第1秒用力呼氣量(FEV1)減少。1979年Boles 58例隨訪認為本病術后各項檢查均可與正常同齡兒相似，上海第二醫科大學附屬新華醫院1987年隨訪20例修補術后1～11年大部分兒童(>80%)在身高、體重、發育、橫膈肌活動度和肺功能測定，特別是肺氧耗量分側測定均接近或同正常兒童。但據文獻最近報道，一部分有明顯較長時期肺功能不全者采用ECMO治療，日后雖成活很可能需要做肺移植手術。

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