痙攣性腦癱別名：大腦性痙攣性麻痹

(一)治療
痙攣性腦癱的選擇性脊神經后根切斷術。
1.概述 腦癱是不能完全治愈的。新生兒腦部的最初損害可以在某些范圍內得到愈合，殘留的缺陷將終生保留。腦癱的治療目的是盡可能多地增加患者的技能，減少其缺陷，著重于增加情緒上的穩定、生理上的獨立，以及辨別能力、說話或相互間交談能力的提高，努力創造能在社會經濟生活中具有獨立性的個體。
早在100多年前，Sherrington(1896)就通過實驗證明：橫斷動物中腦能產生伸直型的痙攣與僵直，而這種痙攣與僵直則可通過切斷脊神經后根得到解除。自Fasano(1978)首先報道選擇性脊神經后根切斷術(selective posterior rhizotomy，SPR)解除腦癱痙攣以來，對SPR解痙機制一直沿用阻斷脊髓反射γ環路理論來解釋。目前已知，肌張力增高和痙攣是牽張反射過強的一種表現，其感受器都是肌梭。肌梭是感受機械牽拉刺激的特殊裝置，形態如梭。肌梭的傳入纖維有兩類：
(1)快傳纖維：直徑較粗，屬于Ⅰα類纖維。Ⅰα類纖維進入脊髓后直接與支配本肌肉或協同肌的α神經元發生興奮性突觸聯系。
(2)慢傳纖維：直徑較細，屬于Ⅱ類纖維，一般認為與本體感覺有關。
脊髓前角的γ運動神經元發出的纖維支配梭內肌纖維，調節梭內肌的長度，使感受器經常處于敏感狀態。這種γ神經元的活動，通過肌梭傳入聯系，引起α神經元活動和肌肉收縮的反射過程，稱為γ環路。SPR手術的目的在于選擇性切斷進入肌梭的Ⅰα類纖維，阻斷脊髓反射中的γ環路，從而解除肢體的痙攣。然而許多學者發現，在腰SPR術后，患者出現眼斜視、流涎、語言困難等癥狀較術前好轉，相當部分病例術后上肢肌張力較術前降低，并有手與上肢功能的改善等，這用γ環路理論已不能解釋。為此，徐林(1993)采用誘發電位研究對這些現象進行了進一步探索，并有所進展。研究表明：術后上傳神經至大腦皮質的傳導沖動速度較術前減慢，即單位時間內上傳的沖動減少。神經解剖已知，脊神經后根中的Ⅰα類纖維也有一部分通過固定的神經傳導束到達腦干網狀結構，而后分布于整個大腦皮質，對大腦皮質具有調節作用。單位時間內上傳沖動減少，從細胞生理學角度上講，大腦皮質神經細胞體獲得的疊加閾下刺激在單位時間內減少，相對地降低了大腦皮質細胞的興奮性，術后腦皮質波形振幅較前降低也說明了這一點。腦皮質興奮性下降進一步導致腦皮質發出向α運動神經元的沖動也相對減少，而α運動神經元在肌張力形成中起著決定性作用，即所謂最后通路。徐林等認為這是一種外周-皮質-外周的大環路作用，不能單純用γ環路理論解釋上述現象。
在SPR解痙機制方面有3種推理：
①γ環路(又可稱小環路)理論。
②外周-皮質-外周(又可稱大環路)理論。
③γ環路理論和外周-皮質-外周理論兩者的結合。
作者認為，后者應當是SPR解痙機制的恰當解釋，但仍需做進一步深入研究。
2.手術適應證與禁忌證
(1)手術適應證：SPR手術是針對痙攣的治療，并非對所有的腦癱都適用。據估計，差不多1/3的腦癱患者可行此手術。手術適應證為：
①單純痙攣，肌張力在3級以上者。
②無明顯的固定攣縮畸形或僅有輕度畸形。
③術前脊柱、四肢有一定的運動能力。
④智力正?；蚪咏?，以利配合術后康復訓練。
⑤嚴重痙攣與僵直，影響日常生活、護理和康復訓練者。
(2)手術禁忌證：
①智力低下，不能配合術后康復訓練者。
②肌力弱，肌張力低下。
③手足徐動、共濟失調與扭轉痙攣。
④肢體嚴重固定攣縮畸形。
⑤脊柱嚴重畸形和脊椎不穩者。
3.手術要點
(1)麻醉與切口：全身麻醉，采用氣管內插管氣體麻醉，術中不用肌松劑，便于神經閾值電刺激時觀察肌肉運動情況。術中采取俯臥頭低位，腹部用矯形架墊高，以減少腦脊液丟失;采用屈髖60°，屈膝45°位。雙下肢放置于器械臺下，以便于觀察。切口處兩側椎板外注射含腎上腺素的生理鹽水，以免術中切口內滲血。按術前手術計劃，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm寬縱形骨槽的方法，行跳躍式椎板切除，保留小關節。進入椎管后，在切開硬膜前先抽出15ml腦脊液做貯備，待術畢關閉硬膜后再注回硬膜腔內。
(2)脊神經后根標記：切開硬膜，以椎間硬膜孔為線索，神經根在其椎板下出椎間孔，一般腰5神經根在腰5椎板下出椎間孔，且較粗大。而后找骶1，向上能找到腰4神經根，必要時做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切開棘上、棘間韌帶，除部分上下椎板開窗，切開硬膜，也可找到腰2、腰3神經根，有時可通過牽拉來判斷是腰3還是腰4神經根。脊神經后根直徑較粗，表面血管少，靠近背側，后根與前根尚有自然束膜，能順利分離(圖6)。當神經根出現變異或無法區別時，可在鉤出的神經束做彈撥試驗，觀察支配肌肉收縮活動情況，以防誤傷神經前根，對后根分別用細橡皮條標記。頸部脊神經后根排列清晰，但牽拉度小，易損傷，術中需特別小心。
(3)電刺激方法與脊神經后根切斷量：將標記的神經后根用細手術分離鉤分成3～5束后，選用神經閾值電刺激儀，分別用電刺激鉤刺激各小束，觀察其支配肌肉的活動情況。支配的肌肉擴展范圍廣，該神經小束的刺激閾值低，興奮性高。將該神經小束切除約0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌張力Ⅲ級以上切斷50%，有病理反射的切斷50%，肌張力Ⅱ級左右的切除30%，腰3、腰4切斷30%左右，以保證股四頭肌肌力。
4.術中、術后處理 脊神經后根切斷后，仔細整理神經束在椎管內的排列，清除血凝塊。用5-0號無損傷線連續鎖邊縫合關閉硬膜，硬膜內回注貯備的腦脊液。硬膜外注以玻璃酸鈉(透明質酸鈉)或將周圍有血供的脂肪蓋上，以防粘連。另外一側做引流管切口，置負壓引流管1根引流1天。術后給予激素及預防性抗生素應用，連續給藥3天。霧化吸入3天，每天2次，以防喉頭水腫。術后第3天起行各種床上被動、主動功能訓練，包括股四頭肌、內收肌、小腿肌群的訓練。2周拆線，3周坐起，4周下地。
5.手術并發癥 手術應當采用顯微外科技術，精細的手法與操作會減少各種副損傷;應避免粗暴手法，因過分牽拉可引起不必要的損傷。術中認真仔細地控制出血是十分重要的，特別要注意保證相對無血的術野，出血量應控制在50～100ml以內，盡量避免血液流入硬膜內，以減少術后馬尾神經粘連的發生。應注意掌握后根纖維切斷的比例，避免因切除過多致肌張力降低出現肢體無力而過軟，同時應慎重鑒別前、后根，避免切斷前根而引起軟癱。尿潴留與尿失禁雖大都為暫時性的，但應極力避免，多因牽拉骶2神經根所致。應注意在椎板切除中保留小關節，維護脊柱的穩定性。兒童插管全身麻醉后需特別注意有無并發喉頭水腫，對有哮喘病的患兒注意防止手術后因哮喘發作而窒息。
6.出院后的康復訓練 SPR手術只解除部分增高的肌張力。術后患者肢體乏力，需要進行肌力鍛煉。腦癱患者長期以來已形成的不良步態需要逐漸糾正。對輕度攣縮的肌腱可用手法被動鍛煉結合主動練習使之改善。術后有條件者仍宜行針刺、推拿等治療，以進一步提高治療效果。手術后患者要每1/2～1年門診隨訪一次，以便給予康復指導。
(二)預后
無相關資料。