馬方綜合征別名：馬凡綜合癥

(一)治療
1.治療原則 防治心血管并發癥，內科對癥支持治療，有條件時外科治療。
2.治療措施 目前尚無特殊治療方法。
(1)一般治療：①避免劇烈運動;②防治感染;③補足大量維生素C，這對脯氨酸、賴氨酸羥化形成膠原有益。
(2)內科防治并發癥：①同化雄激素，以促進蛋白合成，防止結締組織損害?？煽诜浼谆G丸素(methandrostenolone)5mg，1次/d，長期使用。②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥，以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常?？诜蛰谅鍫?propranolol)10mg/次，3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5～50mg/次，2～3次/d。③積極防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病變。
(3)外科手術治療：手術指征：①嚴重主動脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者，②主動脈夾層分離或動脈夾層分離者，③合并其他先天性畸形者，④眼部病變等，可酌情糾正或爭取早期手術。
(二)預后
馬方綜合征的自然經過，盡管病變發展速度個體差異很大，但總體看來預后險惡。據Mardoch等調查，有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右。1995年Sileveman報告馬方綜合征平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血、嚴重的心律失常。