惠普爾病別名：小腸脂肪營養不良

(一)治療
1.抗生素治療　抗生素應用之前，惠普爾病的病死率很高。最常用的抗生素是四環素，可以單獨使用，也可于腸道外應用青霉素、鏈霉素之后使用。一般7～21天后，大多數患者的臨床癥狀會有明顯改進，但中樞神經系統、心內膜、心包、肺受累時，癥狀改善需要的用藥時間較長。重度中樞神經系統受累，對抗生素治療不敏感，有學者應用利福平治療，療效較佳?？股刂委熀?，8%～35%的患者l～4年后復發，若沒有神經系統癥狀，抗生素治療療效仍佳，神經系統癥狀的出現提示預后不良，病死率較高。復發大多發生于治療不足6個月的患者，但事實上，抗生素的正確選擇比治療時間更為重要，有學者證實治療1年和2年以上，復發率沒有明顯差別。甲氧芐胺嘧啶磺胺甲基異惡唑(TMP—SMZ)的應用，可以減少復發率。Relman(1997)建議治療初發惠普爾病，先用青霉素G 120萬單位，肌注，每天1次，并加鏈霉素1g，肌注，每天1次，14天后，改用TMP-SMZ 160～800mg，口服，每天2～3次，連用1年。
2.γ干擾素　雖經充分抗生素長期治療，惠普爾病仍有一定的復發率，提示人們對其免疫機制的進一步探索，免疫細胞可以吞噬和清除細胞內細菌，因而，它們在惠普爾病的發病中可能起一定作用。Schneider等通過γ干擾素輔助抗生素治療難治性惠普爾病，3周后，臨床癥狀恢復，6個月后，腦脊液中Whipplelii菌DNA和PAS陽性細胞轉陰。用量為γ干擾素100μg，皮下注射，每周3次，6個月后，改為150μg，皮下注射，每周3次，總計1.5年。
3.支持治療　患者應食用富含鈣、鎂、蛋白質、維生素的食品。有嚴重的營養不良者應予糾正，可實施全胃腸道外營養。若存在水電解質、酸堿平衡紊亂也做相應治療。貧血患者可適當給予鐵劑、葉酸，有脂肪瀉則注意補充維生素D及鈣劑。伴有手足抽搐，可腸外給予鈣、鎂制劑。
4.止瀉藥　患者腹瀉嚴重時可以應用止瀉藥，但要慎用減少腸蠕動的止瀉藥。
5.腎上腺皮質激素　僅用于伴有腎上腺皮質減退及重癥患者，不宜常規使用。
(二)預后
有效抗生素應用后，預后大為改觀，很少死于本病的報道。經有效抗生素治療以后，預后良好，有人報道經10年抗生素治療，可使PAS陽性的巨噬細胞從空腸活檢中消失。因此，巨噬細胞的存在并不意味Whipple處于活動期，但只有巨噬細胞消失，才能說明治療是可靠的。有效的治療，可使胃腸道癥狀在一個月內緩解，而腸道外癥狀，如發熱和關節炎在幾天內消失。然而，治愈后復發率高，仍是臨床面臨的一大難題。對復發者繼續治療，可很快緩解胃腸道癥狀，但對神經系統癥狀的緩解，效果較差。