Ⅳ型腎小管性酸中毒別名：高鉀型RTA

(一)治療
本病治療原則主要是控制高鉀血癥和糾正酸中毒。
1.降低血鉀
(1)限制鉀的攝入，食物含鉀宜<30mmol/d;應限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆類、海帶等含鉀豐富，要避免食用。
(2)含鉀高的藥物如青霉素G(青霉素鉀鹽)(每百萬單位含鉀為1.6mmol/L)、金錢草、夏枯草等不宜用。
(3)使用排鉀利尿藥，如可用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)或呋塞米(速尿)。
(4)口服陽離子交換樹脂,如聚磺苯乙烯鈉(聚苯乙烯磺酸鈉)能吸附腸道中的鉀而釋放鈉，口服15～20g，2～3次/d。
(5)嚴重高鉀需透析治療，透析前應先用藥物降鉀，以防心跳驟停。
2.糾正酸中毒及水電失衡 治療高血鉀原則是拮抗鉀的毒性，當血漿pH值升高0.1，血漿鉀約降低0.8mmol/L，血液的酸堿度對血鉀的影響是顯著的，因此，選用碳酸氫鈉既糾酸又促進鉀的轉移，有助減輕高血鉀。每天可補充碳酸氫鈉1.5～2mmol/kg，還可在補充堿性藥物同時加用葡萄糖和胰島素，也可用葡萄糖酸鈣或氯化鈣稀釋后靜推以加快鉀的排泄;脫水失鈉時需適當補充0.9%氯化鈉。禁用潴鉀利尿藥、肝素、普萘洛爾、吲哚美辛等可引起高血鉀及代謝性酸中毒的藥物。
3.糾正低腎素、低醛固酮血癥 本型系腎素-血管緊張素-醛固酮系統合成與釋放障礙所致。單純低醛固酮血癥時可用激素，口服地塞米松，每天0.1～0.3mg。而對低腎素低醛固酮血癥須應用鹽皮質激素,氟氫可的松(9-α-Fludrocortisone)效果顯著。其作用機制是能使腎小管泌H 增多、產氨與排銨增加、凈酸排量增加、尿鉀增多、HCO3-和Na 重吸收增強等，能有效地糾正酸中毒和降低血鉀，一般每天服0.1mg。低腎素血癥常伴鹽皮質激素拮抗，或存在腎小管對醛固酮反應低下時，則需較大劑量，每天0.3～0.5mg。本藥可誘發高血壓、水鈉潴留。對原有高血壓、心功能不全、高血容量者慎用。用藥中注意監視血壓、體重、血鉀或有否水腫和心衰，及時調整藥物劑量。
4.應用呋塞米及噻嗪類利尿藥 這類利尿藥有刺激腎小管泌H 、排K 、排Na 、排Cl-及排水作用，增加氨生成可改善尿液酸化。同時利尿后血容量降低，促使繼發性醛固酮增多，故有一定療效。對低醛固酮血癥者可與激素合用，療效反應較好，對高血壓者有降壓作用。呋塞米(速尿)亦能改善高鉀血癥和酸中毒，但要充分攝入食鹽，以防止用呋塞米(速尿)后，細胞外液的容量不足。
5.積極治療其根底疾病 如鹽皮質激素抵抗性高鉀血癥，這種情況不常見，其高鉀血癥和酸中毒對鹽皮質激素治療無效。此種情況僅見于個別病人，其腎臟病變發生在遠端腎單位，導致嚴重的尿中丟失鹽(失鹽腎)，血腎素和醛固酮水平升高，和有細胞外液容量不足。治療上需要補充鹽和堿，而不要使用鹽皮質激素。另有一些病人有高鉀血癥，但酸中毒較輕，沒有腎病作為根底疾病，尿內也沒有丟失鹽類，血漿腎素和醛固酮的水平低，但高鉀血癥和酸中毒用鹽皮質激素治療無效。其發病機制可能是遠曲小管對氯的通透性增加，氯化鈉重吸收升高，以及尿鉀排泄減少，引起高鉀血癥，而后者能抑制氨的生成，引起酸中毒。治療上可給予氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)等噻嗪類利尿藥或低鹽飲食。
6.腎小管酸中毒的中醫辨證治療 基本治療原則是補脾和胃、燥濕滋陰、溫陽補腎。本病以腎精不足為特征的病證，稟賦不足抑或腎精虧損，在疾病治療中以健脾補腎為主。早期以腎系癥候表現，生長發育滯遲，骨骼萎軟，成人腰膝酸軟、骨痛等，施治時重點是補腎。隨著病變發展而虛損及脾時，則應健脾和胃。中期陰津虧損，腎陽虛者，當滋陰補腎。后期陰損及陽，陰陽俱虛，腎陽去，則當溫補腎陽。臨證時可按下列分型治療。
(1)腎精不足型主證：小兒發育遲緩，身材矮小，智力和動作遲鈍，囟門難閉，骨骼痿軟。成人腰膝酸軟，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡紅，苔薄白，脈細沉。
治療原則：滋陰益腎健脾。
基本方：七福飲加減。
(2)脾氣虛弱型主證：胃納減少，食后作脹，身倦無力，氣短懶言，面色萎黃，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脈緩細。
治療原則：益氣健脾。
基本方：香砂六君子湯加味。
(3)胃陰不足型主證：多飲，多尿，煩渴，口干咽燥，不思飲食，大便干結，舌紅少苔，脈細數。
治療原則：滋養胃陰。
基本方：益胃湯加減。
(4)陰陽二虛型主證：形寒肢冷，四肢無力，萎軟不仁，頭昏耳鳴，面色晦暗，舌淡苔白，脈象細沉。
治療原則：滋陰溫補腎陽。
基本方：金匱腎氣丸加減。
腎小管酸中毒是慢性疾病，患者體質常常較差，中醫治療可以調理器官功能，增強體質，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。
(二)預后
腎小管酸中毒一般預后較好，部分可以自行緩解，再者堿性藥對本病很見效。部分患者因漏診誤診和治療欠合理或中斷治療而影響預后，導致腎功能損害和嚴重并發癥發生。