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癥狀性癲癇綜合征別名:獲得性癲癇

(一)治療
嬰兒痙攣癥 (infantile spasm)藥物治療:本病用常規抗癲癇療效不佳, 20世紀50年代曾試用激素類、三甲雙酮、苯巴比妥、丙戊酸鈉(二丙乙酸)、維生素B6、γ-球蛋白、單胺化合物及酪氨酸等治療,療效均不理想。目前常用:
1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治療本病,用量25U,肌內注射,1次/d,4~6周后改為潑尼松口服,逐漸減量,2個月后完全停藥。停藥后易復發,可引起感染及電解質紊亂等副作用。
2.苯二氮卓類 Volzke用硝西泮(硝基安定)治療24例患兒,13例完全控制,6例發作減少,5例無效。劑量0.1~0.4mg/(kg d),嬰兒用量2.5~7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治療24例患兒,13例持久或暫時控制,宜從小劑量0.01~0.03mg/(kg d)開始,分2~3次服,逐漸增加至0.1~0.2mg/(kg d)。
3.二丙基乙酸類 Meunier報道有效率為50%,劑量20~25mg/(kg d)。
4.維生素B6 劑量300~900mg/d,分3次服,部分患兒可取得戲劇性效果。
5. 雙氫麥角堿/咖啡因(洛斯寶活血素) 雙氫麥角堿/咖啡因(活血素)是α1/α2受體阻斷藥,廣泛用于缺血性心、腦血管病,對本病有控制作用,特發性療效較好。
6.英國、丹麥、德國等主張先試用氨己烯酸(vigabatrin)治療本病,日本主張先用維生素B6,法國有人主張先用拉莫三嗪。
7.國內一組300例嬰兒痙攣癥(特發性10.3%,癥狀性89.7%)治療結果顯示:①單藥常規劑量療效是:氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑侖(舒樂安定);②單用維生素B6時,900mg/d優于3000mg/d;③單藥效果不佳可合并用藥,如二丙基乙酸加苯二氮卓類或二丙基乙酸加苯二氮卓類加卡馬西平;④單用活血素有效者,智力恢復可能較好;⑤經1~10年隨訪,特發性嬰兒痙攣癥完全控制后智力正?;蚪咏?IQ≥70)達72%,癥狀性僅占26%。
(二)預后
本組疾病多數有各種明確的或可能的中樞神經系統病變,影響到腦的結構或功能,如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病,以及某些系統性疾病所致。預后與原發病相關,多數預后不良。
1.嬰兒痙攣癥 癥狀性嬰兒痙攣癥患兒預后不良,特發性患兒如無精神發育遲滯,以后不發生GTCS,早期用ACTH或口服潑尼松預后較好。
2.Lennox-Gastaut綜合征 20%~60%的LGS患兒發病時即有智能障礙,75%~90%發病數年后有智能障礙。本綜合征是兒童癲癇中最嚴重類型,預后不良,約80%患兒的發作長期不能控制,患兒伴精神發育遲滯和神經系統缺陷,僅少數能獨立生活,短期病死率4.2%~7%。癥狀性LGS較特發性預后差,發病年齡早、原有West綜合征、以點頭發作為首發癥狀、發病時有智能障礙、腦電圖背景活動明顯不正常及SSW持續存在者預后更差。
3.少年型腦苷脂沉積病 呈慢性進行性智力減退、小腦性共濟失調,預后不良。
4.Lafora病 本病預后極差,病人常在出現癥狀后2~10年,平均5~6年死亡。

 

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