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內分泌性肌病

(一)治療
不同內分泌性肌病的主要治療原則如下:
1.慢性甲狀腺功能亢進性肌病 新斯的明治療無效。如甲亢癥狀得到控制,肌無力和肌萎縮可逐漸恢復。
2.突眼性眼肌麻痹
(1)本病(包括突眼)常為自限性過程,因此較難評價藥物療效,藥物治療保持甲狀腺正常功能狀態是必要的。
(2)如突眼癥狀很輕,僅需局部應用腎上腺受體阻斷藥(如5%胍乙啶滴眼劑),眼油膏防止角膜干燥;嚴重突眼及眼外肌麻痹用大劑量皮質類固醇,潑尼松60~80mg/d口服,可部分控制。由于長期應用皮質類固醇的不良反應,要求外科治療的患者需延期使用。許多患者用類固醇激素有助于度過甲亢危象,也可避免嚴重突眼和手術風險。
(3)突眼損害角膜或有致盲可能時需行眼瞼縫合術,或眼眶減壓術挽救視力。
3.甲狀腺功能亢進性周期性癱瘓 給予氯化鉀口服治療可終止發作,普萘洛爾(心得安)(160mg/d)分次口服可防止發作。90%的病例有效治療甲亢后可消除肌無力發作。
4.重癥肌無力伴發甲狀腺功能亢進或甲狀腺功能減退 MG是獨立于甲狀腺肌病的自身免疫病,臨床須分別治療。
5.甲狀腺功能減退性肌病 應用甲狀腺素治療后肌病可好轉。
6.慢性皮質類固醇肌病 是長期使用皮質類固醇導致的肌肉病變。停藥或減量后可逐漸恢復和改善。
7.急性皮質類固醇肌病 是皮質類固醇所致的危重病性肌病或急性四肢癱瘓性肌病?;颊叨嘁蚪邮艽髣┝科べ|類固醇治療,常在全身性疾病好轉時出現嚴重肌無力。大多數患者停藥后數周好轉,少數患者肌無力可持續1年。
8.腎上腺皮質功能不全 原發性或繼發性腎上腺皮質功能不全都可出現全身性肌無力、易疲勞等典型表現,Addison病伴發肌無力及高血鉀性麻痹,對糖皮質激素和鹽皮質激素的治療反應良好。
9.甲狀旁腺性肌病 主要應針對甲旁亢治療,如甲狀旁腺腫瘤經手術后肌病癥狀可好轉。應用α骨化三醇(1,25-二羥維生素D3)或1α-維生素D2治療可改善癥狀。
10.甲狀旁腺功能減退性肌病 治療主要用鈣劑、維生素D2、D3和雙氫速甾醇(雙氫速固醇)等,血鈣水平提高或甲旁減控制后癥狀可緩解。
11.垂體病性肌無力 治療垂體腺瘤,糾正內分泌和激素紊亂可使肌力恢復。
(二)預后
不同的內分泌性肌病,預后各不相同。多數在原發病緩解后肌病好轉。

 

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