氨基酸代謝病別名：氨基酸病
(一)治療
氨基酸代謝異常有下列數種情況：
1.臨床沒有明顯癥狀的氨基酸尿者，不需要做特殊治療。
2.僅做對癥治療，不能改變預后和氨基酸代謝異常者，如氨基酸代謝異常兒童的抽搐發作，必須應用抗癇藥物治療，但不能改善氨基酸代謝異常。
3.試用飲食療法可以控制的氨基酸代謝異常，包括口服低蛋白飲食有效的氨基酸代謝病，如楓糖漿尿病、尿素代謝障礙的高氨血癥;限制氨基酸入量，如高賴氨酸血癥等。
4.大劑量維生素治療可以改善癥狀的氨基酸代謝病，這組病患者系由某些輔酶缺乏而致代謝異常，補充維生素可改變代謝過程，如維生素B6依賴癥，大劑量維生素B6用于嬰兒驚厥的治療;大劑量維生素B1用于楓糖漿尿病，維生素B12用于同型胱氨酸血癥等。
遺傳性酪氨酸血癥以對癥治療為主。低酪氨酸和低苯丙氨酸飲食可使生長發育恢復正常，迅速改善癥狀，但治療必須早期開始。視黃醛衍生物維A酸類retinoid口服可改善皮膚損害。
Hartnup病應避免暴露在陽光下和接觸磺胺類藥物，以預防發作。由于本病與糙皮病的表現相似，通?？山o予煙酰胺50～300mg/d，有時可使皮膚損害、共濟失調及精神行為障礙等消失，但目前治療結果不一致。給予L-色氨酸乙乙酯(L-tryptophan ethyl ester)20mg/(kg·d)，3次/d，療效可能更好。
(二)預后
不同類型氨基酸代謝病預后不盡相同，多數預后不良。癇性發作和共濟失調都是常見的生化異常所致。大多數患兒表現為學習能力降低，并有不同程度的智力衰退。
推薦藥店
氨基酸代謝病找問答
暫無相關問答！
氨基酸代謝病找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
氨基酸代謝病找醫生
更多 >-
陳淑麗 主任醫師
深圳市兒童醫院
腎內科 -
第三軍醫大學第二附屬醫院
營養科 -
福建省立醫院
內分泌科 -
陳麗 主治醫師
桓臺縣人民醫院
內分泌科 -
南昌大學第二附屬醫院
營養科 -
王德滿 主治醫師
天津市漢沽區醫院
內科 -
湘潭市中醫醫院
內科
氨基酸代謝病找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 深圳市兒童醫院 深圳市 三級
- 第三軍醫大學第二附屬醫院 沙坪壩區 三級甲等
- 福建省立醫院 福州市 三級甲等
- 桓臺縣人民醫院 桓臺縣 二級甲等
- 南昌大學第二附屬醫院 東湖區 三級甲等
- 天津市漢沽區醫院 漢沽區 二級甲等
- 湘潭市中醫醫院 雨湖區 三級甲等
