腹膜后纖維化別名：腹膜后纖維變性

(一)治療
對繼發性腹膜后纖維化，針對病因選擇治療方法有時可獲得良好療效，如：甲基麥角胺類藥物引起的腹膜后纖維化，停用藥物后多能使纖維化腫塊縮小，常常能解決由腫塊引起的輸尿管梗阻問題;各種特異性或非特異性感染病引起的腹膜后纖維化，以及惡性疾病引起的腹膜后纖維化，應以治療原發疾病為主，如發生梗阻可手術治療。對于特發性腹膜后纖維化，目前尚無特異性治療手段，治療方法包括非手術治療、手術治療以及手術加非手術治療3種。臨床資料表明，手術治療只能解決腹膜后纖維化所累及的組織或器官(輸尿管)發生的梗阻問題，但不能解決炎癥和纖維化的繼續進展;手術能成功解除尿路梗阻者約占手術病人的90%，而且這一部分病人在手術解除梗阻后如不進一步治療，其中22%將再次發生梗阻。自1958年Ross首次報道應用皮質激素治療特發性腹膜后纖維化并獲得成功以來，藥物治療已成為臨床醫師治療本病的主要方法之一。近年來認為特發性腹膜后纖維化的發病與免疫因素關系密切，故目前多選用藥物，如皮質激素和(或)免疫抑制劑等，抑制免疫性炎癥的進一步發展。但對于藥物的應用劑量(如激素的劑量仍是經驗用法)，以及應用藥物治療前是否手術多處、深部活檢以排除惡性腫瘤問題，當前依然存在爭議。因此，大多數學者認為：輕、中度的特發性腹膜后纖維化和不能耐受手術者，以及術后鞏固性治療者，可單純非手術治療(藥物治療);藥物治療有禁忌或不能耐受藥物治療者可單純手術治療;嚴重的特發性腹膜后纖維化阻塞伴尿毒癥者，可選擇手術加非手術治療聯合治療。
1.非手術治療
(1)皮質激素：適用于：①因急性水腫引起輸尿管梗阻者，皮質激素可暫時解除輸尿管水腫性梗阻，可使病人癥狀好轉、避免急診手術。②手術后需鞏固性用藥、或術后再次發生梗阻及合并其它癥狀者。③有手術禁忌或不能耐受手術者，如高齡或極度衰弱者可單純選用皮質激素來治療。皮質激素具有抗炎及促纖維組織成熟作用，對有活動性炎癥的早、中期腹膜后纖維化療效明顯，有效率達75%，但對后期形成纖維化的患者并無多大療效。如治療6～8周后，復查CT、MRI腫塊不縮小或增大，應考慮惡性腹膜后纖維化或其它疾病。
(2)免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或環磷酰胺等。與皮質激素聯合應用效果更好。 (3)三苯氧胺：該藥具有抑制脂蛋白氧化，減少蠟樣質產生,促進生長抑制因子B的合成與分泌等作用,故能緩解病癥。據Deverey等學者報道，單獨應用他莫昔芬治療特發性腹膜后纖維化可獲得較好療效，加用皮質激素有助于防止復發。生長抑制因子B雖然能減輕炎癥，但有促進纖維化的作用，因而有學者對其作用機制和療效提出質疑，并認為他莫昔芬治療特發性腹膜后纖維化有待進一步研究和觀察。
2.手術治療 外科手術治療主要是解除腹膜后纖維化腫塊引起的壓迫癥狀，其中最主要的是針對輸尿管壓迫的手術，目的在于解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次粘連和梗阻。手術方式應依據病變部位、范圍、程度而定，手術包括腹腔探查、腹膜后多處深組織取材活檢、分離纖維腫塊包埋的輸尿管并使之脫離纖維化環境,以及各梗阻臟器的引流術等。常用手術方法： (1)輸尿管單純松解術：該法簡單易行，但輸尿管沒有避開纖維化環境，易再次發生梗阻，目前已廢棄不用。但若病人不適合其它手術時，可在此基礎上將松解游離以后的輸尿管置于腹膜后脂肪中遠離纖維化。 (2)輸尿管松解置入腹腔術：主要用于病變范圍廣泛的嚴重纖維化、雙側纖維化病變和輸尿管腔無器質性狹窄者。由于手術改變了輸尿管位置，故易致輸尿管成角而引流不暢，同時干擾腹腔易引起腸粘連。 (3)輸尿管松解加帶血管蒂大網膜包裹固定術：該術式簡單安全，輸尿管置于原位，有利于蠕動的恢復及尿液引流，同時大網膜本身具有吸收、抗炎作用，可防止纖維包裹，效果好，復發率低。目前被大多數學者采用。 (4)輸尿管松解加Gore-Tex膜包裹術：有學者報道將Gore-Tex外科膜放在腹膜內的輸尿管與后腹膜之間，取得了較好療效。 (5)部分輸尿管切除、端-端吻合術：適用于小段的輸尿管侵犯可以部分切除輸尿管者。 (6)自體腎移植或回腸代輸尿管術：適用于：①輸尿管器質性狹窄，且切除狹窄段后輸尿管自身難以吻合者。②輸尿管松解、游離不能完成者。③輸尿管的完整性不能肯定者。④手術后復發者。術中自體腎移植手術創傷大，易出現腎臟缺血再灌注損傷;回腸代輸尿管創傷小，但易引起泌尿系的繼發性感染、高氯性酸中毒和腸粘連等。 (7)腹腔鏡手術：近年來一些學者應用腹腔鏡手術行輸尿管松解置入腹腔術、輸尿管松解加帶血管蒂大網膜包裹固定術、輸尿管松解加Gore-Tex外科膜包裹術，取得了較好療效，且創傷小、恢復快，深受外科醫師和病人的歡迎。特別適合于單側輸尿管被纖維腫塊包繞長度≤2cm者。 (8)經皮腎造口術或放置雙J管內引流術：對于年老體弱不能耐受手術者，可先行經皮腎造口術或插置雙J管內引流術，及時解除梗阻，同時口服皮質激素，可獲得較好療效;對于發生急性腎衰暫不宜手術者，選擇該方法治療，可改善癥狀，為下一步治療手術做準備，但應注意防止繼發性感染。 (9)其他手術：如并發腸梗阻者可行腸造瘺或腸道轉流手術等。需要指出的是，輸尿管松解、游離一般不難，如果異常困難時應考慮惡性腹膜后纖維化或其他惡性腫瘤浸潤，須從多處、深部組織取材快速冰凍切片活檢，并依據具體情況選擇術式。
(二)預后
腹膜后纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病，但預后較好。由麥角衍生物引起者停藥后病變會逆轉。如及時診斷，解除梗阻，可長期緩解。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，常因診斷延誤發生。