臍膨出別名：臍帶疝

(一)治療
先天性臍膨出病兒不論膨出的大小，都應盡早手術。如能在生后6h內完成手術，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險，而且由于胃腸道內沒有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進行修補，可降低死亡率。
1.手術治療
(1)適應證：
①不論臍膨出大小，囊膜壁破裂者應急診手術，術中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;
②小型臍膨出，基底部直徑<5cm，囊內僅含有腸管，而不含有肝臟，膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環功能障礙者;
③囊膜基底呈蒂狀，膨出臟器易發生扭轉引起梗阻或嵌頓者;
④合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉不良等腸梗阻畸形者。
(2)術前準備：臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外，熱量喪失很快，容易出現低體溫;體液也可迅速丟失，導致水、電解質平衡失調;由于污染，則易發生感染和敗血癥。故術前應重點做好體溫管理、預防感染和糾正水、電解質平衡失調。
①覆蓋羊膜：病兒出生后，立即用無菌溫鹽水抗生素紗布覆蓋羊膜或脫出的腸管，外面置干紗布包裹，在敷料外再敷一層塑料膜，或將患兒軀體放入塑料袋內，以防水分蒸發和熱量丟失。對有腸管脫出者，包裹時應將腸管提離腹壁，并注意防止腸管扭曲和絞窄。
對就診較晚，伴有體溫低下、羊膜或臟器污染的病例，先用溫生理鹽水抗生素溶液反復沖洗，使體溫慢慢恢復，同時可清除臟器表面的污染。對防止低體溫所致的代謝紊亂和腹膜炎引起的敗血癥非常有效。
②胃管減壓：留置胃管并經常抽吸，防止嘔吐和減少胃腸道氣體。應迅速轉外科處理。
③快速補液：糾正水，電解質平衡失調，并給血漿20～40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同時給廣譜抗生素、維生素K、吸氧等。
上述各項處置，包括對病兒的必要檢查，均應在1～2h內完成，以保證盡快施行手術。
(3)手術方法：有一期修補術、二期修補術和分期整復修補術3種。手術步驟分成3步：內臟復位、切除疝囊、修補腹壁。
①一期修補術：主要適應于小型臍膨出。一般腹壁缺損直徑在5cm以下，囊腫直徑在5cm以內，膨出物多為小腸，通常能將其納入腹腔，可行一期修補術。術中保留1～2mm的皮膚與囊膜相連，環形切開臍膨出的周邊皮膚和皮下組織。在切口上方找出臍動、靜脈，確實結扎。將腹膜切一小口，伸入手指檢查囊膜與臟器有無粘連，有肝臟膨出的病兒，囊膜有時與肝臟緊密粘連，勉強分離易引起肝臟出血或破裂。因此，可將黏著的囊壁留于肝上，其余的囊壁全部剪除。用0.25%普魯卡因溶液10ml做小腸系膜根部封閉，檢查有無腸旋轉不良，如有應予以解除。然后將臟器輕輕納入腹腔。還納困難時，可用手伸入腹腔，用拳頭強力擴張腹腔，牽拉腹壁。逐層縫合腹壁，必要時做減張縫合。
值得注意的是臍膨出愈大，腹腔發育不良，因此手術時將內臟完全納入腹腔，修補腹壁缺損往往很困難，甚至不可能。由脊柱兩側向前腹壁切口處用手緩慢地反復擴張腹壁，可使本來容積很小的腹腔逐漸擴大;自腸管近端逐漸向遠端擠壓，盡量排出腸道內胎糞和氣體，有助于腸管的還納。
術中密切觀察病兒的呼吸、脈搏、血壓的變化。切忌粗暴和用力過大。如膨出的臟器不能全部納入腹腔，或在回納的過程中，以及納入之后，病兒出現呼吸困難、發紺等情況時，則不必修補腹壁，僅將皮下組織和皮膚縫合即可，使其形成腹壁疝，以減低腹腔內壓力。待以后二次手術修補腹壁缺損。
②二期修補術：巨型臍膨出需行二期手術修補整復。因其腹壁缺損直徑在5cm以上，囊腫直徑大于5cm，并有肝臟膨出，一般不易一次還納，即使一次可還納，也可使膈肌抬高，影響呼吸，應行分期整復修補術或二期修補術。手術開始前可先用手將膨出的內臟復位，并向中央拉攏兩側的皮膚，如果兩側皮膚能夠對合(或試行回納，如膨出的臟器能完全還納入腹腔)，而不引起呼吸和循環障礙者，則行一期修補術;否則，應行分期整復修補或二期修補術。第1期，游離兩側腹壁，并做腋中線腹部兩側皮膚的縱行減張切口，將皮膚向中線拉攏縫合，覆蓋在臍膨出的巨型囊膜上。第2期，在患兒1～2歲時進行，手術要求切除瘢痕，輕柔分離腸管表面與腹壁粘連，重新整復腸管，解剖腹壁各層，并分層縫合。此法優點是能防止感染和腹壁裂開。缺點是分離粘連時可能損害腸壁，引起廣泛滲血，因而未被廣泛采用。
③分期整復修補術(Schuster法)：主要適應于巨型臍膨出。術中利用兩片合成滌綸片或含硅塑料薄膜覆蓋在巨型臍膨出的囊膜上，將邊緣分別縫合于游離出來的兩側腹直肌的內緣，然后將兩片合成纖維在中線的頂部及上、下端縫合成一個袋子，術后每1～2天緊縮滌綸袋1次，使脫出的臟器逐漸還納入腹腔，促使腹腔容積漸漸擴大。經10余次緊縮縫合，內臟可以全部還納入腹腔，此時去除合成纖維片，分層縫合腹壁。
硅袋有異物刺激作用，存留時間越長，發生感染的機會越多，硅袋固定處也容易松脫。國外曾用聚四氟乙烯織品做成網袋或凍干硬腦膜代替硅袋，效果良好。近年來，國內有人報道用闊筋膜、臍帶片等自身材料修補，術后感染發生率明顯降低。
此法的主要優點是使腹腔緩慢的擴大，腹壓不致急劇增高，使不能行一期修補術的病例得到挽救。其缺點是，即使質量優良的滌綸織物直接壓迫腸管，也易發生腸瘺。因此，應盡早除去滌綸織物，關閉腹腔。
(4)手術并發癥：嬰兒的腹腔較小，在缺損較大，膨出的內臟較多時，若強行還納內臟，修補腹壁，使腹腔內壓力過高，可引起一系列嚴重的病理改變。
①呼吸障礙：由于膈肌上推，使呼吸困難，引起發紺，甚而致命。
②循環障礙：腹內壓增高，壓迫下腔靜脈和門靜脈，使其回流受阻，造成循環衰竭及下肢充血性水腫。
③腸梗阻：壓迫胃和小腸，致腸管堵塞、壞死或穿孔。
④創口崩裂：創口張力太大，容易裂開，再次造成內臟脫出。
(5)術后處理：繼續保溫、補液或輸血、腸道外營養、給抗生素、持續胃管減壓。
2.非手術療法 過去認為，手術是挽救病兒生命的惟一方法，但死亡率較高。近年來，有人根據病兒的具體情況采用不同的治療方法，即對早期就診的病兒仍采用手術治療。但對那些就診較晚，全身情況不佳，局部已有感染的病兒，則采用非手術療法，也獲得了較好的效果。
(1)治療機理：非手術療法是將結痂劑涂在囊膜表面使其干燥并結痂，痂下生長出肉芽組織，然后由外周皮緣再向肉芽組織表面生長出上皮細胞，囊膜由上皮細胞和結締組織覆蓋，形成類似腹外疝的形式，以后選擇適當時機再修補腹外疝。
(2)適應證：
①囊膜完整、大小不同的臍膨出，特別是早產兒合并其他嚴重畸形或并發癥而不適合手術者，如膀胱外翻、嚴重心臟病、多發畸形等;
②巨大臍膨出囊膜完整、脫出內臟不能還納入腹腔，又無條件行分期手術修補者;
③生后3～4天才就診，羊膜表面已有感染者。
(3)常用結痂劑：芐烷胺(zephiran)、0.5%硝酸銀液、1%碘酊或0.5%紅汞加65%乙醇等，由于紅汞吸收后可引起全身性中毒，近年來極少應用。
(4)操作方法：選擇適當結痂劑涂擦在囊膜及其周圍，每天涂擦囊膜l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后用無菌紗布覆蓋，外用彈性繃帶包扎。因為乙醇和硝酸銀有殺菌、凝固蛋白及收斂的作用，一般在1～2天后囊被呈干痂狀，1周后整個囊膜上會結成一層厚厚的結痂，干痂逐漸脫落，創面有肉芽組織增生，而周圍的上皮組織逐漸向中央生長，一般在2～3個月內，皮膚可以覆蓋整個囊膜。由于瘢痕的收縮，腸管逐漸退入腹腔，在此過程中，隨著患兒的生長發育，腹腔的容積逐步擴大，突出體外的臟器如肝臟、腸管等緩慢還納入腹腔。待1～2歲后手術修補腹壁。
非手術療法不需要特殊設備及技術，方法簡便易行，效果可靠。但亦有缺點：不能發現腹內其他伴發畸形;上皮細胞、瘢痕組織愈合覆蓋囊膜所需治療時間較長;腸管與瘢痕間常有廣泛粘連，致使修補手術較為困難。
(二)預后
臍膨出預后與就診早晚、出生體重、類型、有無伴發嚴重畸形及并發癥等因素有密切關系。
1.手術時間 有作者報道臍膨出患兒生后12h內手術者，死亡率為12%～14%，超過24h為43%～66%，而臍膨出破裂者高達75%。由此可見，早期囊膜無感染、腸道內積氣較少，有利于腸管及臟器還納，易于一期修補，且手術越早效果越好。
2.病理類型與并發癥 小型臍膨出易于還納修補，治愈率高;而巨型臍膨出，不易還納修補，有時即使能強行還納內臟縫合，也會因術后腹壓增高、膈肌高位、下腔靜脈及門靜脈血液受阻，出現雙下肢及腹壁水腫、呼吸困難等而導致死亡。但小型臍膨出(直徑小于5cm)的危重狀態也與死亡有著密切關系，Tsakayannis認為出生時呼吸窘迫是惟一的預后指標。臍膨出致死性畸形的發生率可達18%以上，巨大臍膨出的并發嚴重畸形率更高。所以，在臨床上不應過分強調缺損的大小，而應對危重狀態有足夠的重視。
3.預后評估
(1)按病情評估：伍連康等將臍膨出分為危重型和普通型，危重型臍膨出包括：巨大臍膨出;出生時呼吸窘迫;囊膜破裂內臟脫出感染;并發致死性畸形。
(2)根據出生體重及伴發畸形評估：Rickham研究了出生時體重和伴發畸形的3組情況，發現其與死亡率密切相關。
A組：出生體重>2.5kg，無嚴重畸形，其病死率約12%。
B組：出生體重在2.0～2.5kg，無嚴重畸形;或體重>2.5kg，但伴有嚴重畸形，其病死率約52%。
C組：體重<2.0kg，無畸形，或體重在2.0～2.5kg，伴有嚴重畸形，其病死率約87%。
近年來，由于分期整復修補術及腸內和腸外營養支持療法的應用，術后管理改善，臍膨出療效有所提高，但病死率仍高達25.8%～43%。
臍膨出病兒一旦治愈，效果良好，病兒可正常生長發育。有人報道1例巨型臍膨出術后隨訪29年，在兒童期生活正常，成年后從事農業勞動，無任何不適。