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原發性骨淋巴瘤別名:原發性骨網狀細胞肉瘤

(一)治療
目前暫無特效治療,主要治療方法為化療,放療,化學和放射聯合治療。手術治療對于原發性骨淋巴瘤無明顯療效,目前僅用于診斷,姑息治療。
放射治療是指利用放射線對腫瘤及周圍組織進行照射以達到殺傷腫瘤細胞,臨床緩解的治療方法。目前,多項研究表明,放療對于原發性骨淋巴瘤有一定的療效。運用放療治療后,僅有單個骨骼病變的病人的5年生存率為58%,10年生存率為53%;多處骨骼病變的病人的5年和10年生存率分別為42%、35%;合并有軟組織病變的5年和10年生存率為22%、13%。由此可見,MRI對于原發性骨淋巴瘤的治療效果的判斷有一定的幫助。據多項實驗表明,放療的劑量,放療的療程安排對于原發性骨淋巴瘤的療效有一定的影響,如大劑量,多次放療的臨床緩解率略高。但是,臨床多項實驗研究顯示,放療后仍有較多患者復發,或有全身轉移,緩解率僅50%左右。而化療在全身性淋巴瘤病人的廣泛運用,使得部分學者運用化療治療原發性骨淋巴瘤,并也獲得了一定的成功經驗。
Bacci報道,對于30例PLB病人首先運用放療,(3000~4500cGy)的劑量,在放療后,26例病人進行化療(1~2個療程的包括蒽環類的藥物)。結果發現,4例僅進行放療的患者中,1例在8年后復發,26例中有3例復發,平均緩解率為88%,生存期為87個月。Susnerwala研究表明,27例患者中,25例病人運用化療(18例為環磷酰胺、長春新堿、潑尼松(強的松),7例為前者再加用柔紅霉素),大部分病人接受了6個療程的化療,持續約8~12個月,25例病人在化療后,接受了放療。在60個月的緩解率為56%。Fairbanks等報道63例患有原發性骨淋巴瘤的病人中,50例接受放療,10例接受化療和放療,2例接受化療,1例接受手術治療,結果為化療和放療的緩解率為90%,放療為57%。所以,部分學者認為化療和放療的聯合治療對于病人的緩解率高于單種治療方案。但是,這些臨床研究的工作,都不是對PLB的專一性的治療方案的比較,所以,各項結果僅提供臨床參考。盡管如此,局限性PLB的治療效果較好,對于早期PLB的病人,運用蒽環類藥物方案的敏感性及長期生存率均較好。Tondini報道,對于1期和2期的中度和高度PLB,運用包含環磷酰胺。長春新堿、柔紅霉素、潑尼松(強的松)(CHOP)的化療方案,并在化療后運用放療,緩解率可達83%,5年內無復發?;熀头暖煹穆摵现委煹淖饔糜写谶M一步的研究。
本病最常見的治療并發癥為骨折。骨折可以是因為疾病本身,或放療的副作用,化療后骨骼血管壞死等原因引起。在一項研究中,32例病人接受化療和放療治療,7例有骨折。但是,放療的劑量(≥5000cGy)并沒有增加骨折的發生率。
(二)預后
原發性骨淋巴瘤的預后主要與淋巴瘤的組織類型,病變范圍,年齡等因素有關。有裂細胞性的預后較好,無裂細胞性、播散性或多發性的預后最差。單發性病灶的預后較多發性,或伴有軟組織的病變的PLB好。此外,年齡,乳酸脫氫酶,ECOG指數等均可對預后進行一定的評價和估計。

 

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