原發性膽汁性肝硬化別名：膽汁性肝硬化
適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個月以上可改善臨床癥狀，及實驗室改變。皮質類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，癥狀改善后必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及并發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。
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