先天性直腸肛門畸形
外科治療的目的是重建具有正?？刂乒δ艿呐疟愀亻T，方法和時間的選擇，根據各種不同的類型和合并瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術后排便控制功能，拖出的直腸必須通過恥骨直腸肌環，為了更好地識別恥骨直腸肌和尿道，中間位和高位畸形可采用經骶尾路肛門成形術或經骶腹會陰肛門成形術。手術時盡可能減少盆腔神經的損傷以增進感覺，拖下的直腸必須血供良好，無張力地到達會陰，縫合時使皮膚卷入肛內以防止粘膜脫垂等，這些都是要點，手術者有無此種概念，將決定預后是否良好?，F今多數醫師主張不適合會陰肛門成形術者，生后均先行暫時性結腸造瘺術，待至6～10個月時施行肛門成形術，術后3個月關閉造瘺。
近年Penǎ所創導的后矢狀切口的手術方法，分離到直腸盲端，在直視下處理瘺管，以電刺激識別肌群的位置，保存直腸及肛周的肌肉神經血管組織，并恢復原狀，如若直腸太短或太寬，則從腹腔游離及作尾狀修剪，使直腸盲端準確通過肛提肌及括約肌群中央，從而得到滿意的排便功能。
至于低位畸形的治療，如肛門皮膚瘺無狹窄，排便功能無障礙者，不需治療。肛門或直腸下端輕度狹窄，一般采用擴張術多能恢復正常功能。對肛門皮膚瘺者，僅作簡單的"后切"手術。膜性肛門在新生兒期施行會陰肛門成形術。肛門前庭瘺如瘺孔較大，在一段時間內尚能維持正常排便，可于6個月以后施行手術。低位者因已通過恥骨直腸肌環，故手術較為容易，且術后排便功能良好。
至于泄殖腔畸形的治療，因一穴肛畸形復雜、新生兒期先作暫時性結腸造瘺，6月～1歲時行根治術。作成皮管或帶蒂小腸移植的陰道成形術，在新陰道后方行腹會陰肛門成形術，利用原泄殖腔構成尿道一部分，進行泌尿系器官成形術，爭取一期完成。
【排便功能的評定】
過去記錄標準不一，因而很難作出統一的評價，現宜根據術后會陰部清潔程度，分為清潔、污糞、不全失禁及完全失禁四類評分，同時在每項中再按直腸排空功能分別記錄有無糞便積蓄，并須指出是否需作治療，在手術中發現其他畸形或并發癥均須分項記錄，因其可能成為影響評分的重要因素
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