先天性小耳畸形

先天性小耳畸形的治療主要包括兩個方面的內容，一個是外耳郭再造，另一個是聽功能重建。一般先行外耳郭再造，再行聽功能重建。聽力重建手術常常會破壞耳后皮膚，因此要在耳郭再造后施行。
外耳郭再造
正常耳廓系由細薄的皮膚軟組織包裹彈力軟骨支架所組成，具有彈性的薄殼結構，并由耳輪、對耳輪、耳屏、對耳屏、耳垂、耳甲、三角窩、舟狀窩等構成，凸凹回旋，形態復雜，因此耳廓再造是一個困難、復雜的手術。目前雖然能夠造出與正常耳郭形態非常的再造耳，但影響再造耳形態的因素很多，殘耳及殘耳后皮膚的松緊、厚薄、大小，所用肋軟骨的長短、形狀、厚薄差異都很大，這些條件都會影響手術的效果，個別病人的瘢痕體質也會影響再造耳的外形。因此，對于要求行耳廓再造，并能理解手術的困難，對結果又抱現實態度的受術者皆可進行耳廓再造手術，否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術。
1、手術時機
耳朵再造手術時機很重要，是獲得理想手術效果主要的決定因素之一。我們認為綜合肋軟骨發育、耳郭發育以及心理發育等因素9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。年齡過小，因其自體肋軟骨發育小、薄、軟，給耳廓軟骨支架的制作帶來影響，從而影響最終的手術效果，而且過早的手術就需要切取更多的肋軟骨，負重的肋軟骨多取一根發生胸廓變形的幾率和程度都比年齡大可以少取一根軟骨的要高和重。但最好在青春發育前完成外耳再造手術，因為青春期孩子的心理變化大，在青春期前完成對孩子心理發育影響會小很多。雖然我們已經解決了高齡病人的耳朵再造技術，但最好不要等年齡過大再來手術，隨著年齡的增大，肋軟骨的質地也會發生改變，甚至變黃變脆，增加了耳朵軟骨支架的制作難度。
2、再造方法
耳朵再造通常需要2～3次手術。具體的方法有兩種。
一種叫做Brent法，Brent是個美國醫生，后來日本的Nagata (永田) 醫生做了比較大的技術改進，這種方法在全球范圍內應用最多、最普遍。這種方法不需要皮膚擴張。這種方法一般2次手
外耳再造的術前術后對比(2張)術，第一次手術取肋軟骨，直接將肋軟骨雕刻的耳支架植入耳后的皮膚下，耳朵再造手術這次最關鍵。第二次手術把耳朵立起來。如做第三次可以修得更美觀。每次手術需要10天左右時間，每次手術之間間隔4-6個月。這種方法造的耳朵薄、輪廓清晰、手術疤痕小，而且方法簡便、安全性高、每次的治療時間短、病人的痛苦小。這種方法適合畸形耳朵皮膚豐富、畸形耳朵后方的皮膚松、面積大的病人，而且對于有這種條件的病人我們首選這種方法。
另一種是皮膚擴張法，手術一般要3次。第一次手術在殘耳后乳突區埋置一個50～80ml水囊(即皮膚軟組織擴張器)，住院時間約4天左右。手術后7 天開始注入生理鹽水，隔天注水一次，注滿50～80ml生理鹽水約需1個月，注水完成后休養1個月再來醫院行第二次手術。第二次手術取出擴張器，切取自體肋軟骨根據健側的耳朵大小雕刻耳支架進行耳廓再造，住院時間約10天左右;部分患者在二次術后3～6個月可對再造耳進行進一步修整，住院時間約7-10天左右。這種方法雖然治療時間長，病人痛苦相對較大，但對于耳朵后面皮膚小、皮膚厚的病人最好選用皮膚擴張的方法。
耳朵再造方法的選擇關鍵是病人的自身條件，適合病人的方法就是能夠獲得最好效果的方法。
聽力重建
先天性小耳畸形患者絕大多數外耳道閉鎖，父母帶著孩子就診時最關心的往往是聽力，認為孩子患側耳朵是全聾的，或者認為只要在皮膚上開一個洞就能完全恢復聽力。對此，醫生要從耳部的胚胎發育來解釋聽力問題，糾正他們的錯誤概念。
在胚胎發育上，中耳與外耳主要來自第一、二鰓弓組織。5周的胚胎時，耳廓在這兩個鰓弓上以6個小丘的形成出現，而內耳則出現于3周的胚胎，來源于外胚層組織。由于組織來源不同，小耳畸形患者主要是外耳與中耳的發育畸形，內耳往往并不累及。而聲音傳到人的內耳有兩條途徑，通過外耳到中耳再到內耳的途徑稱為氣傳導，小耳畸形氣傳導障礙。聲音震動顱骨傳到內耳的稱為骨傳導，小耳畸形骨傳導存在，對大的聲音能夠聽到。
一般來說，單側小耳畸形的患側大約有40%的聽力，再加上健側聽力正常，除在判斷方向上稍差外，對語言發音及平時生活并無多大影響，因此對這類患者是否進行外耳道成形增進聽力手術，歷來有所爭議，其主要反對理由是手術并發癥多、提高聽力的程度甚微且往往不持久。近年來隨著技術的進展，耳科醫師多傾向于手術。耳科醫師和整形醫師在手術的先后上也存在著分歧，再造耳缺乏彈性，會影響耳科醫師手術操作，但外耳道手術后常使乳突區皮膚產生瘢痕，影響整形醫師充分利用該處皮膚進行耳廓再造，但只要再造耳的位置留好，對有經驗的耳科醫生也能在耳郭再造手術后進行聽力重建手術。
聽力手術要求乳突氣房發育，以使有足夠的間隙形成外耳道。當乳突氣房發育不良時，外耳道的形成就困難，因為其前面的顳頜關節不能被改變，上面鼓室很低，后面乙狀竇位置前移，下面有面神經。正常情況下，在乳突中形成外耳道進入中耳腔的通路幾乎不存在，因此氣房不發育者，不宜行耳道成形術;另一方面，對于氣房發育良好者，雖可行外耳道成形增進聽力，但筆者認為重建鼓膜應用的自體筋膜并不是組織移植，而僅是一種幫助愈合的生物性敷料，術后易發生感染流液等復雜情況。外耳道是在去除部分乳突骨質和氣房的基礎上形成的，鼓室成形術后患者即有形成瘺的傾向。術后初期移植的皮片在骨面生長良好，耳道表面也逐漸變平光滑，但以后隨著皮片的收縮，中耳腔或剩余乳突氣房的黏膜會長入耳道內，黏膜暴露在空氣中會引起慢性持久的分泌，刺激周圍組織引起慢性炎癥，每逢患者感冒就會產生膿性液，一旦出現這種情況，處理相當困難。
正常生理情況下，乳突氣房內的液體通過咽鼓管向外排放，手術的干擾改變了這一正常流向，瘺的形成使其反向流至耳道內，因此這樣的手術從某種意義上來說是非生理的，把干耳變成了濕耳。預防該并發癥的方法是：外耳道應盡量做得寬大，接近乳突根治術時所形成的腔，術中注意保持中耳腔黏膜完整，以維持乳突一咽鼓管排液系統不受影響，耳道壁盡量用皮瓣覆蓋等。但完全做到這些困難較大，過于寬大的耳道不但外形丑陋，而且影響耳廓再造。因此雖然恢復聽力對患者有一定的吸引力，但對單側小耳畸形、健側聽力正常的患者，要權衡術后可能發生的感染流液、再造耳道內要經常清除皮屑的麻煩，以及對某些體育運動如游泳的限制等。是否值得同時進行目前提高聽力不甚理想的中耳手術，應慎重考慮。
總之，對于雙側小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，可以考慮進行外耳道成形增進聽力的手術。但對于單側小耳畸形的患者，筆者的經驗是進行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不進人中耳腔，盡量用局部皮瓣向內翻人覆蓋之。手術基本上沒有改變乳突一咽鼓管流向，故術后無感染流液等并發癥，這樣患者雖未增進聽力，但因耳屏后方有了“耳道”這一結構，心理上能得到一定的滿足，也可使再造耳的外形更加完好。
耳廓再造與患側面領部畸形的矯正
先天性小耳患者常伴有面部發育不對稱畸形，患側面部短小，患者多數要求先行耳再造，甚至一些面部畸形很嚴重的患者，也往往因要求耳再造而來住院。輕度面部不對稱者，再造耳廓后視覺上的差異不明顯，一般無需行頜面部整形。重度者，除小耳外，下頜骨(主要是下頜支)發育上的畸形也較顯著，患側下頜支常短小，偏向內側，嚴重者甚至缺如。下頜體彎向短小的下領支，頦部偏居患側，顏面正中矢狀線和下領正中矢狀線不相一致。下頜骨的這種畸形并非表現在同一平面，而是三維空間上的變化。因下頜健側與患側生長的不均衡，所致面部的不對稱隨患兒的發育日趨嚴重，一般認為直至成年后方告停止。下頜骨畸形的三維空間改變再加時間因素而更為復雜。上頜骨除固有的發育不良的可能性外，其正常向下生長也會由于下頜骨的發育不良而受到阻礙。上、下頜骨及其牙槽突的發育不良，可導致牙頜面向患側傾斜和健側開頜。
對于這些患者，一般要根據其年齡、頜畸形程度等進行口腔正畸療法或外科手術治療，恢復正常的功能和外形。以往常用的骨移植等方法，手術復雜，效果不太理想。Mc-Carthy等自1989年起應用骨延長器進行下頜骨的逐漸延長術，認為此法在顱頜面整形中免除了植骨、頜間固定等步驟。此法時間雖長，但與應用皮膚擴張法再造耳廓同時進行，則并不增長時間。至于上頜骨和局部軟組織的發育不良，在兒童時期行下頜骨延長后，正常長度的下頜運動理應能促進上頜及周圍軟組織的發育，頜間關系也會逐漸得到自然矯正。因此，手術雖僅延長下頜骨，卻獲得了三維空間變化的效益。下頜骨骨延長器有口外骨延長器及口內骨延長器兩種，口內骨延長器更加理想，但并發癥較前者多。
下頜骨延長術一般僅適用于12歲以前的兒童，而耳廓再造則要在6歲以上，因此，耳廓再造的同時進行下頜骨延長術的手術年齡為6一12歲。具體手術操作步驟如下：
耳廓再造應用皮膚擴張法，用50ml的腎形擴張器。下頜骨延長采用不銹鋼小型口外骨延長器。
手術分三期進行：
第一期：置放骨延長器，并埋入擴張器。手術在全身麻醉下進行。術后1周拆線，其后第3天即開始注水擴張，30天左右完成，并轉動延長器的螺旋，使下領骨每天延長lmm左右，直至到設計的長度。
第二期：耳郭再造第二期：在皮膚擴張后2-3個月取出皮膚擴張器施行耳郭再造二期。
第二期：4-6個月后去除延長器，并施行耳郭再造三期。