落葉型天皰瘡
1.皮膚松弛大皰,覆有結痂,或難治的糜爛面。
2.粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。
3.Nikolsky氏征陽性。
4.水皰皰底刮片,可以找見天皰瘡細胞(Tzanck細胞)。
5.免疫熒光檢查:
a、直接法:病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。
b、間接法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體??贵w效價和病情大致是平行的。
紅斑性天皰瘡除上述所見外,尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著,類似紅斑狼瘡所見。
6.病理:表皮內棘融解性水皰,棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發現橋粒中心部解離,而使細胞間喪失結合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎。
在水皰內可以找到棘松解細胞(Tzandk細胞)皰底部有絨毛形成,真皮輕度炎性細胞浸潤。
增殖型天皰瘡除有上述變化外,可見有表皮增生呈現假上皮瘤樣改變,表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。
落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)。
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