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面神經麻痹別名:面癱

根據起病形式和臨床特點,診斷多無困難。但需與下述疾病鑒別:   
一、中樞性面癱:系由于對側皮質腦干束受損所致,僅表現為病變對側下組面肌癱瘓。   
二、與其他原因引起的周圍性面癱相鑒別:   
面神經麻痹 (一)急性感染性多發性神經根神經炎:可有周圍性面神經麻痹,但常為雙側性,絕大多數伴有其他顱神經及肢體對稱性癱瘓和腦脊液蛋白細胞分離現象等。   
(二)橋腦損害:橋腦面神經核及其纖維損害可出現周圍性面癱,但常伴有橋腦內部鄰近結構,如外展神經、三叉神經、錐體束、脊髓丘系等的損害,而出現同側眼外直肌癱瘓、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓(交叉性癱瘓)。見于該部腫瘤、炎癥、血管病變等。   
(三)小腦橋腦角損害:多同時損害三叉神經、位聽神經、同側小腦及延髓,故除周圍性面癱外,還可有同側面部痛覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等癥狀,稱“小腦橋腦角綜合征”,多見于該部腫瘤、炎癥等。   
(四)面神經管鄰近的結構病變:見于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱底骨折等,可有相應的病史及臨床癥狀。   
(五)莖乳孔以外的病變:見于腮腺炎、腮腺腫瘤、頜頸部及腮腺區手術等。除僅有周圍性面癱外,尚有相應疾病的病史及臨床表現。 

1.病變部位鑒別
(1)中樞性面癱:系對側皮質-腦橋束受損所致,因上組面肌未受累,僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓,鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病灶對側、鼓腮時病側嘴角漏氣。常伴有該側的舌癱和肢體癱。
(2)周圍性面癱:病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現,常伴有病側外耳道和(或)耳后乳突區疼痛和(或)壓痛。上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對側,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時病側嘴角漏氣。
2.少見病因鑒別 面神經麻痹的鑒別診斷有時可能是復雜的,但是要盡最大努力確定病因,在病因確定后可以采用適當的治療方法。詳細的詢問病史及全面的查體,在診斷與鑒別診斷過程中非常重要。在排除面神經麻痹的其他病因后,可診斷為Bell麻痹。并應繼續隨訪患者,至病情恢復或出現其他病因的新線索。
(1)Melkersson-Rosenthal綜合征:在診斷復發性面神經麻痹患者中,一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal綜合征。這種疾病的病因不明,包括感染(病毒或細菌)、神經營養、過敏、免疫和遺傳。此綜合征的特點包括一側或雙側面部麻痹、慢性面部腫脹(特別是唇部)和舌有皺褶(陰囊樣舌)?;颊咧杏屑易逍詧蟮?,但多數為散發病例。癥狀有明顯的多樣性。僅有一部分患者出現典型的面神經麻痹、口面水腫和皺襞舌(plicata 1ingua or fissured tongue)三聯征。由于出現的癥狀不同,診斷有時很困難。
許多學者都認為本征系一遺傳性疾病,但至今未得到最后證實。因此,目前人們對本征的病因有許多假說。
①細菌感染:認為本征是細菌感染的一種繼發表現,但未得到一致的公認。另外又發現在被昆蟲咬傷時,可因昆蟲的毒液引起癥狀。因此強調了生物感染或外來的致病因素。
②結核學說:雖從病理組織變化上尋找到一些線索,但未獲得證明。
③結節病的部分癥狀學說:本征的病理組織學所見有與結節病相類似之處,因此推測本征可能是結節病的一部分。但據結節病的全身癥狀和淋巴結所見,可知二者并非一種疾病。
④變態反應:認為本征為齲齒、扁桃體炎等局部感染所致變態反應,但也未得到最后證實。
⑤義齒、齲齒等的機械刺激:認為義齒和齲齒的慢性刺激,可引起本征,但也未最后得到肯定。
總之,本征病因復雜,至今還沒被闡明??诖揭坏┠[脹,舌亦變粗糙增厚,病情很快波及到面神經管,面神經管內的面神經水腫,出現面神經麻痹。
本綜合征從病理組織學角度分為6型:
①類結核型;
②結節病型;
③肉芽型;
④彌漫浸潤型;
⑤水腫型;
⑥混合型。通常類結核型、彌漫浸潤型為多見。組織病理變化包括水腫和(或)結節病樣肉芽腫。
(2)一側面肌抽搐和運動亢進性疾?。好娌窟\動功能亢進包括一側面肌抽搐、眼瞼痙攣和面部多發性纖維性肌陣攣。其中一側面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種,嚴重的一側面肌抽搐,患者可以出現眼瞼及上唇方肌攣縮及連帶運動,面部表情肌向患側偏斜。應與面神經麻痹后遺癥及面神經麻痹相鑒別。
(3)惡性外耳道炎:某些情況下,難治性外耳道感染可能合并一種其他全身性疾病,老年糖尿病患者可以出現一般常規治療方法療效不好的一種感染。這種疾病首先由Chandler報道,稱為惡性外耳道炎,一般由銅綠假單胞菌(綠膿桿菌)引起。
與其他的外耳道炎相反,“惡性”的特征為:嚴重的疼痛,膿性排出物,逐漸的侵蝕性過程,病變擴延至腮腺及顳骨。當出現面神經麻痹時,麻痹的程度與患者的嚴重程度密切相關。如果感染直接侵蝕面神經,預后差。而由于水腫或毒素吸收引起面神經麻痹或腮腺腫大壓迫面神經引起面神經麻痹,預后比較好。
(4)中耳炎和乳突炎引起面神經麻痹:
①中耳炎:急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎癥。主要致病菌為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。
面神經麻痹可能是中耳炎的一種并發癥,因中耳炎癥水腫,壓迫面神經或影響供應面神經管內的血管使血液淤滯,或有毒物質通過骨裂被面神經吸收,引起面神經麻痹。由于兒童中耳炎的發病率高,所以急性中耳炎是兒童面神經麻痹最常見的原因。
②急性乳突炎:急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質的化膿性炎癥。好發于兒童,但2~3歲以下嬰幼兒乳突才開始發育,故不發生本病。
急性化膿性中耳炎,不僅鼓膜,而且咽鼓管、鼓竇和乳突氣房的黏-骨膜均出現不同程度的炎性改變。就乳突而言,此時也存在急性炎癥,但是,耳科學專家們并未將其稱為“急性乳突炎”,亦未將其作為一單獨的疾病進行診治。因為乳突的急性炎癥只是作為中耳炎癥的一部分,隨著中耳炎癥的吸收,乳突局部的黏-骨膜亦漸恢復正常,臨床上無需特殊處理。臨床上所稱的急性乳突炎多為部分重癥急性化膿性中耳炎發展擴散所致,是急性化膿性中耳炎的并發癥。
3.病情及預后鑒別 在面神經麻痹的鑒別診斷中,仔細地采集病史,詳細地進行臨床檢查和必要的電診斷及實驗室檢查是非常關鍵的,有助于明確診斷及判斷面神經損傷的程度。
(1)麻痹的發病時間及程度:面神經麻痹的發病時間和完全性面神經麻痹本身不具有診斷意義。但是,發病時間和完全性麻痹有預后意義,有助于指導診斷過程。例如,麻痹在出生時出現,可以是發育性的,也可以是創傷性的。如是發育性的,常伴有其他的先天性異常,出生后麻痹沒有改善;如是創傷性的,常存在其他創傷性癥狀,麻痹可改善。
在正常人有創傷史,創傷后突然出現完全性面神經麻痹,很大可能為面神經橫斷。而逐漸加重為完全性面神經麻痹,可能由腫瘤或血腫壓迫面神經引起。如果麻痹是不完全性,在發病后頭2周內沒有加重,Bell麻痹或其他非腫瘤性病變可能性大。
(2)同側面神經麻痹:同側面神經麻痹復發具有特發性(Bell)麻痹的特點,常見為單純皰疹病毒感染,但也見于帶狀皰疹病毒感染,提示Bell麻痹復發初期可能由單純皰疹病毒感染引起。Melkersson-Rosenthal綜合征的面神經麻痹亦可復發,但是典型的是在對側復發。一側面部麻痹在同側復發,可能由Bell麻痹引起,但一定要考慮腫瘤的可能性。有報道在164例有同側面神經麻痹復發史的患者中,16例(10%)患面神經腫瘤。在1455例患者中69例(5%)有同側面神經麻痹復發。在部分患者第2次發病輕微,除非仔細、全面的檢查,否則易于忽視,但是也有第2次發病,癥狀逐漸加重者。
(3)交替或兩側面神經麻痹:雖然交替反復性面神經麻痹伴有某些罕見的疾病,但是與同側相反,有對側復發的面神經麻痹也常見于Bell麻痹。而Melkersson-Rosenthal綜合征最常見是交替或兩側面神經麻痹,該綜合征有嘴唇、面部、眼瞼復發性水腫,唇炎和裂紋舌的特征,可以與Bell麻痹區別。此外,可能有遺傳傾向,推測為類肉瘤病的一種類型。
兩側同時出現面神經麻痹少見,如出現兩側同時面神經麻痹,可能有威脅生命的疾病存在或全身抵抗力低下。有報道在2856例患者中,2%出現兩側麻痹,49例是急性發病。其病因13例為發育性,其中10例為Mobius綜合征;10例因切除兩側聽神經瘤所致;9例為顳骨骨折;Bell麻痹、Guillain-Barré綜合征各6例;1例患急性白血病;1例狂犬疫預苗免疫引起的延髓性麻痹(球麻痹);1例中耳炎;1例類肉瘤病;l例Epstein-Barr病毒檢測陽性。
(4)復發性面神經麻痹(recurrent facial palsy;RFP):可見于Bell麻痹或與Bell麻痹完全不同的另一種疾病。已知其他疾病引起復發性面神經麻痹的病因有肉瘤樣病、糖尿病、白血病及感染性單核細胞增多癥。在診斷過程中必須考慮累及面神經的腫瘤,腫瘤引起復發性面神經麻痹是Bell麻痹的2倍。May注意到在895例Bell麻痹的患者中,復發性面神經麻痹的發生率為4%;91例由腫瘤引起的面神經麻痹患者中,復發性面神經麻痹為9%。
Yanagihara等調查研究顯示,2414例Bell麻痹的患者中,一側復發性面神經麻痹的發生率為2%。51例復發性面神經麻痹的患者中,僅5例患面神經麻痹3次或3次以上。兩側復發性面神經麻痹的發生率,包括兩側同時、交替和反復出現的是3%。
Adour等結合前瞻性和回顧性研究分析了1700例Bell麻痹患者,復發性面神經麻痹的發生率為5.7%~7.3%。從第1次發病到第1次復發的平均間隔時間為9.8年;從第1次復發到第2次復發的平均間隔時間為6.7年。僅15%的復發性面神經麻痹復發兩次以上。

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