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系統性硬化癥別名:硬皮病

根據1980年美國風濕病學會關于本病的診斷標準,凡是具備下列一項主要標準或兩項次要標準者,即可診斷為硬皮病,即系統性硬化癥。
1.主要標準
有近端硬皮病,即手指和掌指關節或跖趾關節以上的任何部位皮膚有對稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體、面部、頸和軀干(胸和腹部)。
2.次要標準
(1)雙側肺基底部纖維化標準胸片上顯示雙側網狀的線形或線形結節狀陰影,以肺基底部最明顯,可呈彌散性磨玻璃影或“蜂窩肺”外觀。這些改變不能歸因于原發性肺部病變。
(2)手指硬皮病上述皮膚改變僅限于手指。
(3)手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失缺血所致的指尖凹陷或指墊(指肚)組織消失。
3.CREST綜合征標準
具備鈣化、雷諾氏現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張5項中的3項及抗著絲點抗體可確診。 

一、局限性硬皮病需與下列諸病鑒別:
1.斑萎縮 早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。
2.萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角質栓,有時發生水皰,逐漸出現皮膚萎縮。
二、系統性硬化癥需與下列諸病鑒別:
1.成人硬腫?。浩p多從頭頸開始向肩背部發展,真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著,亦無萎縮及毛發脫落表現,有自愈傾向。
2.混合結締組織?。夯颊呔哂邢到y性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現,包括雷諾氏現象,面、手非凹陷性浮腫,手指呈臘腸狀腫脹,發熱,非破壞性多關節炎,肌無力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。
3.化學物、毒物所致硬皮病樣綜合征 接觸聚氯乙烯、苯等化學物,以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術的人可以出現硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀。但這些人臨床無典型的硬皮病表現,血清中無特異的自身抗體,停止接觸,癥狀可漸消失,易與硬皮病鑒別。 

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