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脂膜炎

 1 .臨床特征:

( 1 )好發于青壯年女性;
( 2 )以反復發作與成批出現的皮下結節為特征,結節消退后局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著;
( 3 ) 常伴發熱、關節痛與肌痛等全身癥狀;
( 4 ) 當病變侵犯內臟脂肪組織,視受累部位不同,出現不同癥狀。內臟廣泛受累者,可出現多臟器功能衰竭、大出血或并發感染。
2 .病理診斷:皮膚結節活檢,其組織病理學改變是診斷的主要依據,它可分為三期:
( 1 )第一期(急性炎癥期):在小葉內脂肪組織變性壞死,有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤,部分伴有血管炎改變。
( 2 )第二期(吞噬期):在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤,吞噬變性的脂肪細胞,形成具有特征性的 " 泡沫細胞 " 。
( 3 )第三期(纖維化期):泡沫細胞大量減少或消失,被纖維母細胞取代;炎癥反應被纖維組織取代,最后形成纖維化。

 ( 1 )結節性紅斑:亦可發生對稱性分布的皮下結節,但結節多局限于小腿伸側,不破潰, 3~4 周后自行消退,愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微,無內臟損害。繼發于其它系統性疾?。ㄈ绨兹〉龋┱?,則伴有相關疾病的癥狀。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。

( 2 )硬紅斑:主要發生在小腿屈側中下部,疼痛較輕,但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學表現為結核結節或結核性肉芽腫,并有明顯血管炎改變。
( 3 )組織細胞吞噬性脂膜炎:亦可出現皮下結節、反復發熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等,但一般病情危重,進行性加劇,最終死于出血。組織病理學變化可出現吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞,這可與本病鑒別。
( 4 ) 結節性多動脈炎:常見的皮膚損害亦是皮下結節,其中心可壞死形成潰瘍,但結節沿動脈走向分布,內臟損害以腎臟與心臟最多見,外周神經受累十分常見。核周型中性粒細胞胞漿抗體( P-ANCA )與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值,病理證實有中小動脈壞死性血管炎,動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。
( 5 ) 皮下脂膜樣 T 細胞淋巴瘤:表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向,與系統型結節性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤,均為中小多形 T 細胞,中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值,常有反應性吞噬性組織細胞出現。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽性,而 CD20 陰性。
( 6 ) 惡性組織細胞?。号c系統型結節性脂膜炎相似,表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節等,但組織細胞異形性明顯,并可出現多核巨異常組織細胞,病情更為兇險,預后極差。
( 7 ) 皮下脂質肉芽腫?。浩つw損害 結節或斑塊, 0.5~3cm ,大者可達 10~15cm ,質較硬,表面皮膚呈淡紅色或正常皮色,輕壓痛,分布于面部、軀干和四肢,以大腿內側常見,可持續 0.5~1 年后逐漸隱退,且不留萎縮和凹陷。無發熱等全身癥狀。早期的病理改變為脂肪小葉的包性炎癥,有脂肪細胞變性壞死,中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤,晚期發生纖維化,組織內出現大小不一的囊腔。本病好發于兒童,結節散在,消退后無萎縮和凹陷,無全身癥狀,有自愈傾向。
( 8 ) 類固醇激素后脂膜炎:風濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內大量應用了糖皮質激素,在糖皮質激素減量或停用后的 1~13 天內出現皮下結節,結節 0.5~4cm 大小不等,表面皮膚正?;虺溲?,好發于因應用糖皮質激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位,如頰部、下頜、上臂和臀部等處,數周或數月后可自行消退,無全身癥狀,如激素加量或停用后再度應用也可促使結節消退。多數病例無全身癥狀。組織病現可見病變在脂肪小葉,有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現并見針形裂隙。
本病無特殊治療,皮損可自行消退而無瘢痕。
( 9 ) 冷性脂膜炎:本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎,表現為皮下結節性損害,多發生于嬰幼兒,成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環不良者。
本病好發于冬季,受冷數小時或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等處出現皮下結節,直徑 2~3cm ,也可增大或融合成斑塊,質硬、有觸痛、呈紫紺色,可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。
( 10 ) 其他:還需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻風、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎,類固醇類激素后脂膜炎等。

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