單心室別名：總心室

1、臨床表現
大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現，如紫紺、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的病人，早期常無所發現。不經治療，單心室病人的自然壽命較短。據多倫多兒童醫院統計，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1個月內，74%死于頭6個月。Moodie等分析83例未經手術治療且多數已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內。C型病人預后更差，50%死于4年內。有無肺動脈瓣狹窄，不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。
2、體格檢查
肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指（趾）。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發育差、消瘦。充血性心衰時或右側房室瓣狹窄而無房間隔缺損時，頸靜脈飽滿或怒張。如右側房室瓣關閉不全嚴重，則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。
視診和捫診時，示心臟搏動彌散，由于許多病人其主動脈相對偏前，捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關閉。
聽診時第一心音可增強，第二心音也較強且單一，多數病人可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區可聽到左側房室瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。
3、病理改變
單心室本身可分為許多亞型。Van Praagh等根據心室主體的形態學將其分為四型：A型，形態學上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形態學上的右室而無左室竇部（左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無右室和左室竇部）。這四型可進一步根據其與大動脈的連接關系以及大動脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。據Van Praagh報道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%；而大血管轉位情況，則右袢或左袢例數基本相仿，各為42%與43%，大動脈呈正常排列關系者占15%。
尸檢?？砂瓷鲜鯲an Praagh法仔細分型，臨床醫師則基于影像學資料，常難以對B、C及D型三者詳加分辨，因此簡單地將該三型無流出道腔室者統歸于C型，而將具有流出道腔室者統歸于A型，再根據大動脈的排列關系分別劃歸Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ類。Ritter等145例臨床病例資料。
單心室的病理生理學取決于肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關閉不全等的有無及其程度，以及心室的功能狀態。有明顯肺動脈瓣狹窄者呈現紫紺，并隨著時間的伸延出現紅細胞增多癥。不合并肺動脈瓣狹窄者，則肺循環血流增多，呈現肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征，后期出現肺血管阻力增高和肺動脈高壓。心室功能低下和房室瓣關閉不全可由于長期心室容量負荷過重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現也逐步加重。主動脈瓣下狹窄常伴隨肺動脈瓣狹窄而來，或特別易見于因肺含血量多曾行肺動脈環束術者，概因心室壁過度肥厚所致，此種病例行糾治術時，其死亡危險性特別大。由于房室結和總傳導束的位置異常，A-Ⅲ型單心室自發性或手術造成傳導阻滯的發生率特別高。據McGoon等報道，術前房室傳導阻滯的發生率為17%，而心室分隔術后復發率為30%。

單心室診斷并不困難，而手術前病理解剖學診斷則不很容易。因此，在鑒別診斷上主要集中在對不同類型單心室的鑒別上。Anderson將單心室分為三種類型：
①左心室型：以左心室形態主，右心室僅為一小殘腔;
②右心室型：以右心室形態為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見;
③中間型：左、右心室形態并存而室間隔缺如。
根據心房是否正位、有否大動脈錯位、肺動脈狹窄等又分成若干亞型。單心室常合并其他心內畸形。臨床上以左心室型單心室最多見，約占80%。左心室型單心室常伴有左側大動脈錯位，右側房室瓣為二尖瓣，左側房室瓣為三尖瓣，部分患者在左、右房室瓣之間可見一條肉柱。如肺動脈起源于右側房室瓣前上方，其解剖結構最利于做分隔手術。左心室型單心室如伴有右側大動脈錯位，常合并肺動脈狹窄，不易做分隔手術。