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橫紋肌肉瘤

1.胚胎型橫紋肌肉瘤
多數發生于10歲以下小孩,好發于頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。多發生在嬰,病程較短,多在半年就診,由于病情發展較快,自然病程從出現癥狀至死平均16個月。主要癥狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊,出現疼痛常難以與急、慢性炎癥鑒別。皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫,靜脈輕度充盈或怒張,局部溫度高。腫瘤生長較快時,可伴有皮膚破潰及出血,腫瘤大小不等,與發生部位有關,頭頸部腫瘤可較早出現癥狀,但難以確診,主要系癥狀比較模糊,如鼻塞,鼻血,頭痛,嗅覺不靈,呼吸不暢,易被誤診為鼻炎,鼻息肉。發生于眼眶內腫瘤可呈現視力改變,眼球突出,喉部橫紋肌肉瘤可出現聲嘶為主,呈進行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰。以成人較常見,甚至表現呼吸障礙。泌尿生殖器腫瘤表現陰道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染。腫瘤也可為肛周腫塊,也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄,無法行肛指檢查。腫塊發現時,可能已浸潤至盆腔器官,轉移至盆腔及腹膜后淋巴結。除區域性淋巴結腫大外,晚期病例多有血行轉移。
2.腺泡型橫紋肌肉瘤
惡性程度高,主要發生青壯年,好發于下肢,其次為頭頸、軀干等處,上海醫科大學腫瘤醫院曾報道104例。病程進展快,常位于深部軟組織;以肢體及軀干多見。也可發生于眼眶。除發生腫塊外,腫瘤可侵犯周圍組織器官產生疼痛及壓迫癥狀。侵犯神經時可引起劇痛,行走不便及感覺障礙。腫瘤生長過快而未及時治療時,可見到皮膚水腫及破潰。有些病例早期即出現淋巴結轉移,血行轉移至肺等處。腫塊質地似橡皮樣硬度,除血行轉移外,常伴有淋巴結轉移,腫瘤界限不清,多數病例死于1年以內。
3.多形型橫紋肌肉瘤
多發生于中老年人。易在人體肌肉較多部位生長,因此下肢及軀干部多見,尤以大腿的深部肌肉內多見,腫塊大小不一,大者直徑可達20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉移。腫瘤常浸潤至假包膜外,在肌肉間隔較遠的部位形成多個結節。病程長短不一,多在1年內得以診斷及治療。但個別老年人腫瘤生長緩慢,病程可達20年以上,腫塊有疼或無痛性,腫瘤位于肌肉內,邊界多不清楚,肌肉放松時邊界較清。肌肉收縮時捫及腫塊與肌肉關系密切。此型特點為腫瘤常較大,多在5~10cm,也有達40cm者。腫塊質地較硬,有出血及壞死時可呈囊性或質軟。常侵犯表面皮膚,并呈現局部溫度高、粘連、破潰及出血。與其他深在部位腫瘤有所不同,多形型橫紋肌肉瘤也可出現淋巴結轉移,其轉移率僅次于滑膜肉瘤。有時初診時即已發生淋巴結轉移。個別病例臨床經過緩慢,有三分之一的病例可生存約五年。
依據病史、臨床表現、干版照像、核素掃描及動脈造影應想到此病。最后診斷靠病理證實。

 

胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑒別。 多形細胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑒別。橫紋肌肉瘤應與某些分化不良的圓形或梭形細胞肉瘤鑒別,包括神經母細胞瘤,神經上皮瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤,顆粒細胞肉瘤及惡性淋巴瘤等。

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