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彌漫型間皮瘤

有滲出性胸水,特別有接觸石棉史的病人都應考慮惡性胸膜間質皮瘤的診斷。胸部CT可確定診斷,胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結構有否破壞。當腫瘤侵犯膈肌和胸壁時,磁共振的顯像較CT為好。雖然胸水細胞涂片、胸穿胸膜活檢和胸水細胞塊切片可以作出惡性的診斷,但不能鑒別胸膜轉移性腺癌和惡性間皮廇。
左下肺下葉背段臟層也有惡性胸膜間皮瘤(手術證實)在過去10年中開發了3種技術,比較肯定的有助于對惡性間皮瘤作出診斷。這3種技術是以高碘酸-希夫液做組織化學染色,以角朊和癌胚抗原作免疫過氧化物酶檢驗和電子顯微鏡檢查。為進行這些檢查,活檢標本必須立刻用中性福樂馬林液固定,另一小塊腫瘤活檢標本注定在戊二醛液中供作電鏡檢查使用?!?br /> 高碘酸-希夫染色(PAS)是惟一可靠的組織化學方法,它能辨別惡性胸膜間皮瘤與腺癌,雖然各種轉移性腺癌的特性不相同,但在淀粉酶消化后出現強陽性空泡,即可診斷為腺癌而非惡性胸膜間皮瘤?!?br /> 免疫過氧化物酶技術是使用抗體作用于角朊蛋白和癌胚抗原(CEA),此法也有效地區別惡性胸膜間皮瘤于轉移性腺癌。對癌胚抗原作免疫過氧化物酶染色,惡性胸膜間皮瘤的染色一般很淡可不著色。相反,腺癌染色中等和很濃。此外,以免疫過氧化物酶對角朊作研究,也顯示間皮瘤與腺癌有明顯的差別。目前已發現8個標志可作鑒別用:腫瘤合并糖蛋白72(B72.3),Leu-Mi,Vimentin,血栓調治素,粘蛋白成分,癌抗原陽性對腺癌有100%的特殊性和敏感性。由于癌胚抗原檢驗常有假陰性,故最好選用二個腫瘤標志,一般使用CEA和B72.3。如兩者陽性對腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性;如兩者均陰性,對間皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性?!?br /> 電子顯微鏡檢查對辨別惡性胸膜間皮瘤與胸膜轉移性腺癌也有用途。惡性胸膜間皮瘤區別于肺、乳腺癌和上胃腸道來源的腺癌是它表面的微絨毛細而長,且有分支,張力絲較豐富,無微絨毛的小根和片裝體;來源于卵巢和子宮內膜的轉移性腺癌具有內在的組織變形,包括豐富的粘蛋白小滴、大量纖毛、密集的核顆粒,這些變化在間質瘤是不存在的,腺癌的絨毛短且粗?!?br /> 惡性胸膜間皮瘤的病理診斷問題仍有爭論。雖然惡性間皮瘤與軟組織肉瘤在一起分類,但只有20%組織學上是純粹的肉瘤。惡性胸膜間皮瘤的33%~50%其組織學上是上皮型或管狀和乳頭狀,而其他30%為上皮和肉瘤混合型,大多數病理學家確信只有肉瘤或混合組織的病人,才能診斷為惡性胸膜間皮瘤。綜合特殊染色和電子顯微鏡檢查資料,有經驗的病理學家也愿意對上皮型的病人,作出惡性胸膜間皮瘤的診斷。
在惡性間皮瘤早期,肉眼可見在正?;虿煌该鞯呐K層或壁層胸膜上有眾多白色或灰色顆粒和結節或薄板塊,隨著腫瘤的發展,胸膜表面愈來愈變厚,長滿結節,腫瘤結節向四方伸延,連續成片,包囊肺臟使其窖越縮越小并使受累側胸壁塌陷。在晚期,腫瘤可累及膈肌、肋間肌、縱隔結構、心包及對側胸膜。尸檢病人有50%發現有血源性轉移,但臨床很少提及。  
惡性間皮瘤有兩種病理解剖類型:
①單個纖維性胸膜間皮瘤。從臟層胸膜生長,平板或肉莖狀,腫瘤引起臨床癥狀是由于它們擴大發展,擠壓胸內結構使其移位,如能早期診斷,可作手術治療。
②廣泛擴散的間皮瘤。此類型侵犯肺葉,浸潤膈肌、肋間肌,可通過縱隔胸膜而累及心包和大血管?!?br /> 惡性間皮瘤的顯微鏡所見有其特色,即在單個的腫瘤結節或肉眼外觀相同的腫瘤結節,都有各種明顯不同的組織成分。惡性璋皮瘤的病理組織學分型有上皮型、纖維(間質)型和混合型三種。上皮型腫瘤細胞的上皮有各種不同的結構,例如乳頭狀、管狀、管乳頭狀、帶狀功片狀。多角形上皮細胞有很多長而纖細,表面有分支的微絨毛,橋粒,成束的彈力細絲和細胞間腔。纖維型細胞類似紡錘狀,平等構形,有蛋形或細長形的細胞核,核仁發育良好?;旌闲图嬗猩掀ば秃屠w維型兩種組織結構。從一個腫瘤塊取活檢時,從各個不同的部位取的標本愈多,則愈像是混合型。
男81歲,膠原束和各種非典型細胞膜  
惡性胸膜間皮瘤病人男性多于女性(2∶1)。大多數病人在40~70歲之間,國外病人平均年齡60歲,我國只45.2歲。首發癥狀為胸痛、咳嗽和氣短最常見,約10.2%病人以發熱和出汗,3.2%病人以關節痛為主訴癥狀。由于膈肌受累及,胸痛可傳導至上腹部及患側肩部。約50%~60%病人有大量胸水伴嚴重氣短,其中血性胸水占3/4 。無大量胸水病人的胸痛較劇烈。體重減輕常見。有些病人出現周期性低血糖和肥大性肺性骨關節病,但這些指征在良性間皮瘤較多見。  
上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸水,而纖維型通常只有少量或無胸水。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結并伸延至心包,對側胸膜和腹膜;纖維型多有遠處轉移和骨轉移?!?br /> 放射學指征:常見X線胸片發現胸膜腔積液,常占一側胸腔的50%。同側肺被腫瘤組織包裹,縱隔移向有腫瘤一側,患側胸腔變小病情晚期胸片未縱隔增寬,心包滲液使心影擴大,可見軟組織影和肋骨破壞?!?br /> 在X線常規胸片上胸膜的疾病可被胸腔積液掩蓋,對評價懷疑惡性胸膜間質瘤的病人,CT檢查最有用,CT可顯示胸膜增厚伴不規則的結節狀內緣,以此從其他胸膜增厚的病變中辨別出惡性胸膜間皮瘤。由于有纖維組織和腫瘤組織和胸水,主要的肺間裂明顯增厚,如為腫瘤侵犯,肺間裂可表現為結節狀。通常CT可發現肺內結節及肺被腫瘤包囊縮小的程度及胸壁塌陷的情況。
腫瘤長自壁層胸膜伸延入肺裂 
胸腔積液:間皮瘤合并的胸水屬滲出液,50%為血清血性液。如果腫瘤體積巨大,胸水中的血糖含量和pH值可能降低,由于含有大量透明酸(>0.8mg/ml),胸水較粘稠。胸水一般含有正常間皮細胞,分化好或未分化的惡性間皮細胞和不同量的淋巴細胞和多核白細胞。作胸水的細胞學檢查有助于作出診斷?!?/p>

 

與胸膜轉移性腺癌和彌漫性肺結核相鑒別。

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