脾-肝綜合征別名:血栓靜脈炎性脾大綜合征
患者多在35歲以下,發病大多隱襲,主要臨床表現為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,癥狀不多,可出現乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。
1.脾臟明顯腫大。
2.全血細胞減少(骨髓示有核細胞成熟受阻)及門脈高壓癥表現而肝功能受損多較輕。
3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合征、亞急性細菌性心內膜炎等。
注意與肝炎,肝硬化,慢性粒細胞性白血病,黑熱病,尼曼匹克綜合征,亞急性細菌性心內膜炎等疾病相鑒別。
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