尿道下裂
一.癥狀
1.陰莖頭型 尿道口位于冠狀溝腹側，常呈裂隙狀，有的可并發尿道狹窄，背側包皮長，腹側無包皮及系帶。陰莖頭裸露，較細小且稍扁寬，呈球狀。陰莖向腹側彎曲，但程度較輕，多不影響性交及排尿。
2.陰莖型 尿道口位于冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側，尿道口遠側端的尿道板分開，不形成管狀，陰莖向腹側彎曲，尿道口愈靠近側彎曲愈嚴重，影響性交及排尿，也影響生育。陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。
3.陰莖陰囊型 尿道口位于陰囊的正中線上，陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇。尿道口遠端形成纖維索。陰莖彎曲嚴重，需蹲位排尿。陰莖短小而扁平，有的甚似女性陰蒂，有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉位。
4.會陰型 尿道口位于會陰部，陰囊分裂、發育不全，可合并隱睪，陰莖小而彎曲，極似肥大的陰蒂。整個生殖器發育似女性外陰，以致被不少父母誤認為女性。需蹲位排尿。
二.診斷
陰莖頭型和陰莖型尿道下裂的診斷比較容易，憑外觀特點即可診斷。
陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂應注意與女性假兩性畸形及真兩性畸形相鑒別，特別是合并隱睪者。不論何種類型的尿道下裂，其性染色質應為陰性，性染色體為XY，尿內17-酮類固醇正常，性腺為睪丸。
1.女性假兩性畸形 其病因是由于腎上腺皮質某些酶先天缺陷，致使腎上腺皮質的激素合成及代謝異常，使雄激素性質的中間代謝產物增加，女性胎兒外生殖器男性化。出生后外陰繼續向男性方向發展，陰蒂肥大酷似陰莖，尿道口位于肥大的陰蒂根部而極似會陰型尿道下裂，陰道狹小。其主要鑒別要點如下。
①認真檢查外陰：除尿道口外，尚有陰道開口;肥大的大陰唇內無睪丸。
②尿17-酮類固醇檢查：數值升高。
③性染色質檢查：用口腔黏膜上皮或陰道黏膜上皮、皮膚或白細胞，經特殊染色后檢查性染色質的陽性率。本病為女性，其陽性率應高于10%。
④性染色體檢查：應為XX。必要時可做腎上腺影像學檢查，除外腎上腺皮質腫瘤。
2.真兩性畸形 真兩性畸形的生殖腺既有睪丸又有卵巢，或為卵睪。故外生殖器可表現出兩種性別同時存在的外觀，也可呈典型的尿道下裂外觀。其性染色質可為陽性，也可為陰性;性染色體2/3為XX，1/3為XY。若性染色質為陽性，性染色體為XX，可排除尿道下裂。如不能確定性別或最后確診為真兩性畸形，則以性腺活體組織檢查為依據。
3.需與腎上腺性征異常癥相鑒別。
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