軟骨肉瘤

1.癥狀及體征 軟骨肉瘤一般發病緩慢，最常見的癥狀是疼痛，開始為鈍痛，間歇性，逐漸加重，其后是慢慢增長的包塊。癥狀存在的時間平均為1～2年。檢查可發現一個有壓痛的包塊，關節可活動受限，腫塊局部可觸及發熱。
2.好發部位 在大宗病例統計中，長管狀骨是軟骨肉瘤的好發部位，約占全部病例的45%，其中股骨又是最常見的部位，約占全部病人的25%。下肢骨骼發病約占軟骨肉瘤的35%，而上肢發病則為14%。其余常見部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。發病較少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕見的部位是顱骨、下頜骨、上頜骨、腓骨、橈骨、尺骨、鎖骨、髕骨及手足部的小骨。
在長管狀骨中的軟骨肉瘤，大多數位于干骺端，但當骨骺閉合后腫瘤可侵及骨骺。原發在骨干者不多見，股骨、脛骨、肱骨和腓骨的近側端發病多于遠側端，肱骨遠端軟骨肉瘤罕見。
除了血液系統腫瘤外，軟骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常見的惡性腫瘤。肋骨與胸骨的軟骨肉瘤常發生在肋軟骨的結合部。在手部，軟骨肉瘤發生在近節指骨及掌骨，而在遠側指骨及腕骨發病者少。除了距骨與跟骨外，軟骨肉瘤很少在距小腿關節以下的骨內發病。軟骨肉瘤可發生在脊椎的各個節段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。
原發性軟骨肉瘤，發病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發于四肢長骨，尤以股骨下端、脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有發病。發生于短骨者少見。主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛?？捎砷g歇性轉為持續性，并影響鄰近關節使之活動受限。有時局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現象。
繼發性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見。好發于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現腫塊為主要表現、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現象，臨近關節時，可引起關節腫脹、活動受限，如刺激壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發現，直至腫瘤壓迫內臟，產生相應癥狀后才被發現。
3.分型 軟骨肉瘤的生物行為多變，對判斷預后造成一定困難。一般常用組織學分級，也有結合生化指標分級者。軟骨肉瘤在組織學上分為透明型、黏液樣型、纖維軟骨型、混合型及透明細胞型。一般認為，透明型惡性程度較低，而纖維型、纖維軟骨型、混合型則屬高度惡性。從發病情況上又將軟骨肉瘤分為原發性和繼發性兩大類，原發性從開始就有肉瘤特性，繼發性是指繼發于照射后、畸形性骨炎、纖維結構不良、孤立性骨囊腫、Maffucci綜合征、Ollier病、多發性遺傳性骨疣、軟骨母細胞瘤、軟骨黏液樣纖維瘤等，由良性軟骨性腫瘤等衍變而成。從部位上，軟骨肉瘤分為中央型和外周型;還有皮質旁或骨膜軟骨肉瘤，以及骨外黏液樣軟骨肉瘤等。此外，還有去分化軟骨肉瘤、間充質軟骨肉瘤和透明細胞軟骨肉瘤。
根據典型的癥狀、體征、X線檢查、放射性核素掃描和CT，一般診斷不難。

必須與以下幾種腫瘤相鑒別。
1.成軟骨細胞瘤 良性腫瘤，多數學者認為其來源于骨骺軟骨，病程較長，平均2年以上。常見部位是長骨骨端中央或偏心生長，表現為圓形或卵圓形溶骨樣破壞，皮質隆起變薄，可有不規則鈣化及粗糙紋理，但其邊界清楚，大體標本見周邊硬化，瘤壁有不規則骨嵴隆起。突出骨外則皮質變薄或僅有纖維包膜。
2.內生軟骨瘤 是常見的良性軟骨腫瘤，包括孤立性內生軟骨瘤和多發性內生軟骨瘤兩種。有學者認為該病本質是干骺部軟骨發育異常，常見部位是手、足小骨，孤立或多發性溶骨性改變，有散在鈣化，可發生病理性骨折，但腫瘤不侵襲軟組織。
3.骨軟骨瘤 是最常見的良性骨腫瘤，是邊緣型軟骨肉瘤的“癌前病變”，發生在長管狀骨干骺端，為一生長緩慢無痛性腫塊，X線有的如鹿角樣，有的如鳥嘴樣小突起，有的像山丘樣隆突，壓痛不明顯，當腫瘤在短期內增長快，疼痛加劇，且成人軟骨帽蓋厚度大于1.0cm，兒童青少年大小3.0cm時應考慮惡性變。
4.軟骨瘤 腫瘤內也有散在砂粒樣鈣化點，但較軟骨瘤小且數量亦少，骨皮質完整，無骨膜反應。
5.骨肉瘤 該由肉瘤性結締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成。骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特征性。
6.軟骨纖維樣肉瘤 從組織排列形式來看呈良性損害，復發率低。