小兒原發性腎病綜合征別名：小兒腎綜

診斷腎病綜合征主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,<220mg%)、低白蛋白血癥(<30g/L,<3Gg%)均可診為腎病綜合征。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病兒可有低補體血癥，鏡下或肉眼血尿、氮質血癥或高血壓，學齡前兒童>1610.6kPa(120/80mmHg)，學齡>17.3/12kPa(130/90mmHg)，屬腎炎性腎病。對激素耐藥(足量激素8周無效或有部分效應)、頻繁復發或反復(關年≥2次，1年≥3次者)及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療。有高凝狀態的患兒凝血酶原時間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數高于正常。激素治療過程中，如實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成。此外，對原發病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。
發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰。單純性發病年齡偏小，緊腅性偏長。男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。
水腫是最常見的臨床表現。常最早為家長所發現。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預后無關。水腫的同時常有尿量減少。
除水腫外，患兒可因長期蛋白質丟失出現蛋白質營養不良，表現為面色蒼白、皮膚干燥、毛發干枯萎黃、指趾甲出現白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱?；純壕裎?、倦怠無力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關。病期久或反復發作作者發育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。
1.腎病綜合征的診斷標準
(1)大量蛋白尿：尿蛋白 ～ 持續2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。
(2)低蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L。
(3)高膽固醇血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(220mg/dl)。
(4)水腫：水腫可輕可重，大量蛋白尿及低蛋白血癥為必備條件。
2.腎炎性腎病綜合征的診斷標準 在具有腎病綜合征的四大特征基礎上，具有下列四項之一或多項者可診斷為腎炎性腎病綜合征。
(1)血尿：尿紅細胞超過10個/Hp(指分散在2周內進行的3次以上離心檢查)。
(2)持續或反復出現高血壓：學齡前兒童超過16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，學齡兒童超過17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因腎上腺皮質激素所致。
(3)持續性氮質血癥：尿素氮(BUN)超過10.7mmol/L(30mg/dl)，并排除因血容量不足所致者。
(4)血清總補體量(CH50)或C3持續或反復降低。

鑒別診斷
1、 單純性腎病綜合征。凡符合上述四個標準的為單純性腎病綜合征。
2、腎炎性腎病綜合征。除以上四項外，具有以下四項中之一或多項者可診斷為腎炎性腎病綜合征。(1)尿鏡檢紅細胞多次超過10個/HP。(2)反復高血壓者，學齡兒童大于130/90毫米汞柱，學齡前兒童大于120/80毫米汞柱。(3)持續氮質血癥，尿素氮大于每升10.7毫摩爾。(4)血補體C3反復降低。
此外，原發性腎病綜合征必須與伴有腎病綜合征癥狀的繼發或原發性腎炎相鑒別，如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、鏈球菌感染后腎炎、急進性腎炎等。