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小兒缺鐵性貧血別名:小兒低鐵性貧血

一、臨床表現
發病多在6個月至3歲,大多起病緩慢,開始多不為家長所注意,致就診時多數病兒已為中度貧血。癥狀的輕征取決于貧血的程度和貧血發生、發展的速度。
(1)一般表現:開始常有煩躁不安或精神不振,不愛活動,食欲減退,皮膚粘膜變得蒼白,以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最為明顯。學齡前和學齡兒童此時可自述疲乏無力。
(2)造血器官的表現:由于骨髓外造血反應,肝、脾和淋巴結經常輕度腫大。年齡越小,貧血越理,病程越久,則肝脾腫大越明顯,但腫大很少越過中度。
(3)除造血系統的變化外,缺鐵對代謝都有影響。從細胞學角度看,可導致細胞色素酶系統缺乏;過氧化氫酶、谷胱甘肽過氧化酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶、烏頭酸酶及α-磷酸甘油脫氫酶等酶的活力降低;并影響DNA的合成。由于代謝障礙,可出現食欲不振、體重增長減慢、舌乳頭萎縮、胃酸分泌減低及小腸粘膜功能紊亂。異嗜癥多見于成人,在小兒較少見。
(4)神經精神的變化逐漸引起重視?,F已發現在貧血尚不嚴重時,即出現煩躁不安,對周圍環境不感興趣。智力測驗發現病兒注意力不集中,理解力降低,反應慢。嬰幼兒可出現呼吸暫?,F象(breath bolding spells)。學齡兒童在課堂上表現行為異常如亂鬧、不停的小動作等。此等現象于給鐵的關系尚不很是了,但近年來有實驗證明缺鐵性貧血病人尿中去甲腎上腺素濃度增高,給鐵后迅速恢復正常,提示神經精神變化可能與去甲腎上腺素降解代謝有關。尿中去甲腎上腺素增加可由單胺氧化酶缺乏所致,此酶是一種鐵依賴酶,在中樞神經系統的神經化學反應中起理要作用?,F已測知缺鐵性貧血病人的血小板中單胺氧化酶活力降低,服用鐵劑后很快恢復正常。為進一步肯定缺鐵與神經精神癥狀的關系,今后似應多做動物實驗的研究工作。
(5)缺鐵性貧血病兒較易發生感染。此類病人E玫瑰花結、活性E玫瑰花結形成率皆降低,PHA等皮膚試驗反應明顯低于正常,說明T淋廠細胞功能減弱。有報告外周血T淋糾細胞亞群CD3CD4淋巴細胞降低OKT4/OKT8比值降低。亦有報道病人NBT試驗低于正常??赡苁呛F的髓過氧化酶減少所致,因而粒細胞殺攻能力降低。經鐵劑治療后,粒細胞殺菌功能多于4~天人恢復正常。
(6)當血紅蛋白降低至70g/L以下時,可出現心臟擴大和雜音,此為貧血的一般表現而非缺鐵性貧血的特有體征。由于缺鐵性貧血發病緩慢,機體耐受力強,當血紅蛋白下降至40g/L以一時,可不出現心功能不全的表現,但合并呼吸道感染后,心臟負擔加重,可誘發心力衰竭。
二、診斷
IDA的診斷應結合喂養史、出生體重、發病年齡及臨床癥狀體征和血象特點等綜合判斷,一般可做出初步診斷。再結合必要的實驗室檢測即可做出確定診斷。但要注意,診斷缺鐵性貧血只是第一步,完整的診斷應包括病因診斷。所以為明確貧血的病因或原發病,尚需進行進一步檢查:如大便潛血、尿常規、肝腎功能、胃腸X線、胃鏡檢查及相應的生化、免疫學檢查等。不查明病因,貧血不僅不能根治,而且有時會隱藏某些嚴重疾病,有時原發病對患者的危害比貧血更嚴重。
臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為缺鐵、缺鐵性紅細胞生成及缺鐵性貧血3個階段。其診斷標準分別如下:
1.缺鐵或稱潛在缺鐵 此時僅有體內儲存鐵的消耗。符合(1)再加上(2)或(3)中任何一條即可診斷。
(1)有明確的缺鐵病因和臨床表現。
(2)血清鐵蛋白<14μg/L。
(3)骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細胞<10%或消失,細胞外鐵缺如。
2.缺鐵性紅細胞生成 指紅細胞攝入鐵較正常時為少,但細胞內血紅蛋白的減少尚不明顯。符合缺鐵的診斷標準,同時有以下任何一條者即可診斷。
(1)轉鐵蛋白飽和度<15%。
(2)紅細胞游離原卟啉>0.9μmol/L。
3.缺鐵性貧血 紅細胞內血紅蛋白減少明顯,呈現小細胞低色素性貧血。診斷依據是:
(1)符合缺鐵及缺鐵性紅細胞生成的診斷。
(2)小細胞低色素性貧血。
(3)鐵劑治療有效。
鐵劑治療性試驗:缺鐵性貧血患者,在連續口服鐵劑數天后,網織紅細胞計數很快上升,一般在服用鐵劑后的第5~10天,網織紅細胞升高至4%~10%,而其他貧血沒有這種反應。這種診斷試驗簡單易行,但獲得結果較慢,且如患者有鐵劑吸收障礙,就無法判斷結果,后一種情況可采用注射鐵劑治療試驗做出診斷。注意患者在試驗前不久應沒有服用過鐵劑。

 

1、地中海貧血:有家族史,地區性比較明顯。特殊面容,肝脾明顯腫大。血涂片可見靶形細胞及有核紅細胞,血紅蛋白電泳A2及F增高,或出現血紅蛋白H或Bart′s等。血清鐵增高,骨髓中鐵粒幼細胞增多。
2、肺含鐵血黃素沉著癥:表現為發作性蒼白、無力、咳嗽,痰中可見血,痰和胃液中可找到含鐵血黃素細胞。網織紅細胞增高。X線胸片肺野中可見網點狀陰陰影。
3、鐵粒幼細胞性貧血:骨髓涂片中細胞外鐵明顯增加,中、晚幼紅細胞的核周圍可見鐵顆粒呈環狀排列,血清鐵增高。用鐵治療無效。有些病人用維生素B6治療可取得較好的療效。
4、慢性感染性貧血:多呈小細胞正色性貧血,偶呈低色性。血清鐵和鐵結合力皆降低,骨髓中鐵粒幼細胞增多。鐵治療無反應。
5、鉛中毒:紅細胞中可見嗜堿性點彩,血清中鉛含量增加,紅細胞和尿中原卟啉明顯增加。FEP/Hgb可高至17.5μg/g以上。

 

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