維生素C缺乏病別名：壞血病

典型的壞血病具有明顯的癥狀，診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性癥狀診斷較難，應結合喂養史及其他檢查，作綜合分析。
1、喂養史和臨床癥狀　人工喂養嬰兒未添加含維生素C的輔食，或乳母飲食缺乏新鮮蔬菜或水果，或乳母習慣只吃腌菜等。壞血病的好發年齡(3～18個月)，結合前述某些非特異性癥狀和喂養史，可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發展到一定階段或晚期，可根據肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及粘膜下出血等癥狀診斷。
維生素C缺乏病的發生和發展常有一個過程。首先是組織中的維生素C儲備減少，進一步發展是生化缺乏、功能障礙，再進一步的發展是解剖學變化，乃至死亡。其主要的臨床表現如下。
1.前驅癥狀 患者發病之前，多有體重減輕、四肢無力、衰弱、肌肉及關節等疼痛癥狀。成人及嬰兒維生素C缺乏病的臨床表現有些不同。成人患者除上述癥狀外，早期即有齒齦松腫，間或有感染發炎。嬰兒則有不安、四肢動痛、肋軟骨接頭處擴大、四肢長骨端腫脹(尤以股骨下端為甚，但不向前伸至關節)以及有出血傾向等。此外，出血，尤其皮膚大片出血，成人較嬰兒多見;而嬰兒骨骺周圍出血，成人則不易見到。毛囊周圍充血，成人較為多見，但不見于嬰兒患者。至于骨膜下出血、皮膚溢血及齒齦出血等，成人及嬰兒均可發生。嬰兒發病多在6月～1周歲，其他時間也可發生;成人多在膳食中長期缺乏維生素C時發生。
2.出血 維生素C缺乏病患者可有全身點狀出血，起初局限于毛囊周圍及齒齦等處，進一步發展可有皮下組織、肌肉、關節、腱鞘等處出血，甚至血腫或淤斑。小兒淤斑多見于下肢，以膝部為最多。內臟、黏膜也有出血，如鼻出血、血尿、便血及月經過多等;嚴重時偶有心包、胸腔、腹腔、腹膜后及顱內出血。小兒常見下肢腫脹、疼痛，患肢常保持一定位置，即兩腿外展、小腿內彎，呈假性癱瘓狀，此乃主要因骨膜下出血所致。
毛囊周圍出血是維生素C缺乏病最特殊和最早的臨床體征之一。通常出現在高度角化的毛囊，特別是臂部和股部的伸側及腹部。常見毛發變脆、卷曲和陷入毛囊內。繼毛囊周圍出血之后，可有毛囊腫脹與肥厚，即毛囊周圍炎。
患者可有貧血。貧血的原因主要是由于皮膚、深部組織出血;也可能是由于飲食中葉酸攝入不足所致。許多食物中既含有豐富的維生素C，又含有豐富的葉酸，兩種缺乏可同時存在。
3.齒齦炎 齒齦可見出血、松腫，尤以齒齦尖端最為顯著，稍加按壓即可出血，并有潰瘍及繼發感染。重者潰瘍進展甚速，短期內牙齒即因齒齦及齒槽壞死而脫落。慢性者齒齦萎縮、齒齦浮露，最后可使牙齒松動、脫落。
齒齦出血是維生素C缺乏病的主要病癥。在嬰兒，常于齒齦上發生小血袋，且易掩蓋初崩之乳牙。此種血袋如稍加壓力，即可破裂，有時可引起大量流血，但無生命危險。成人維生素C缺乏病常伴有慢性齒齦損害，即齒齦炎。齒齦炎與細菌感染有關，但只有當維生素C缺乏，齒齦組織抵抗力降低時才會發生。
2、X線檢查 四肢長骨的X線檢查，對本病診斷極為重要。從膝、踝、腕部攝取X線片，可以得到壞血病早期診斷的根據，尤以稍稍增厚的和不整齊的白色骺線(顯示臨時下化帶因鈣的累積而加厚)、骺線之下靠近骨干的部分出現全寬度的黑色縫或側角的黑色點，或一三角形的缺損(顯示不同程度的骨質稀疏，在X線片上為透亮的縫或點)，為本病特征。
病程進展，可見以下幾種變化：①骨皮質變薄，骨小梁結構萎縮，導致骨干透明度增加，如毛玻璃樣;②上述的稀疏點或稀疏縫增大，成為全寬度的黑色帶，可稱為“壞血病帶”;③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃樣，其周圍繞以明顯的白色環線，與骨干端相近處最為稠密;④在骨骺端兩側線與增厚的骺線相連處，出現細小骨刺，由于它的位置伸向側面，稱為“側刺”(lateral spur);⑤骨膜下出血處的陰影，使受累的長骨形如杵狀或梭狀，有時在長骨的兩個遠端出血，則形成啞鈴狀，經治療后其輪廓更較清楚(圖1);⑥在嚴重病例，還可出現骨骺與骨干分離和錯位;⑦肋骨前端增寬，其頂端圓突如壓舌板狀，易與佝僂病肋骨的杯狀末端相區別。
男孩，7個月，(1)大腿軟組織梭形腫脹，致密，顯示骨膜下大量出血;(2)治療24天后攝，骨稀疏明顯好轉，臨時鈣化帶厚密，透亮帶消失，骨膜下血腫，有多量鈣質沉著
3、實驗室所見　實驗室檢查對壞血病診斷的幫助遠不如X線檢查的簡捷。①禁食后血漿的維生素C濃度>6mg/L(0.6mg/dl)，可排除壞血病。但較低的濃度也不能證實壞血病的存在，臨床診斷往往與血漿維生素C的濃度并不平行。標本必須在收集后的48小時內測定。②通過草酸處理的血液經過離心沉淀出現的白細胞-血小板層(血塊黃層)，測定其抗壞血酸濃度，是一較好證實維生素C缺乏的方法。其濃度正常值為280～300mg/L(28～30mg/dl)，當其含量降到零值，雖無臨床癥狀，亦表明為隱性壞血病。③另一較好的方法是耐受試驗，用抗壞血酸20mg/kg置于生理鹽水制成4%溶液，靜脈注射。如4小時后尿標本維生素C量>15mg/L(1.5mg/dl)，可以排除壞血病。④維生素C缺乏時，24小時尿所含維生素C減少(正常值為20～40mg)，雖大量補充維生素C，亦不能使尿中維生素C的含量達到正常，因體內各組織都需要補充，余量可由尿排出，直到全身已達飽和，血液中含量增多之后，過剩的維生素C才由尿中排出。⑤此外，非特異性氨基酸尿見于壞血病，但血氨基酸值仍屬正常。酪氨酸負荷試驗可見壞血病嬰兒排泄的代謝產物與未成熟兒所排泄者相類似。毛細血管脆性試驗在隱性壞血病可能為陰性，顯性壞血病則試驗為陽性。血清鈣、磷正常，堿性磷酸酶活力減退，數值下降，與活動佝僂病所見相反。晚期有明顯貧血，一般為小細胞性，當葉酸代謝受障礙時，可出現大細胞貧血。
4、治療試驗 壞血病用維生素C治療有特效，可用以協助診斷。
維生素C缺乏病的診斷，主要依據膳食史、典型癥狀和體征以及維生C含量測定，還可進行試驗性治療。

應認真進行鑒別診斷以免因漏診而貽誤有效的治療，或因誤診為局部炎癥而進行不必要的外科手術。
1、肢體腫痛　應與化膿性關節炎、骨髓炎、蜂窩織炎和深部膿腫等鑒別。這些病多見于單側肢體，并有局部紅腫與灼熱，全身癥狀顯著，多有高熱、中毒現象及白細胞增加，均與壞血病明顯不同。風濕性關節炎少見于2～3歲以下嬰兒，且為游走性，還有其他風濕熱的特異性癥狀和體征可資鑒別。
壞血病的骨膜下出血有時需與腫瘤鑒別，但壞血病其他癥狀易與腫瘤識別，必要時可借助X線檢查及治療試驗即可明確診斷。
嬰兒性骨皮質增生癥的周身癥狀及骨骼壓痛有時與壞血病相似，但病變多見于扁平胃，如下頜骨、肩胛骨、顱蓋骨、鎖骨等。面部常多累及，有時也同時累及四肢。血沉增快及血清堿性磷酸酶增多，有助于鑒別。其發病年齡多在生后6個月期間，壞血病則多在6個月以后。骨皮質增生癥的病程很不規律，短者數周，長者數月，有時反復發作，一般自然痊愈。X線檢查可見骨質增生和骨皮質變厚，經數月漸消，與壞血病無共同之處。
肢痛病發病年齡不同于壞血病，并具有特征性的手足皮膚發紅、發癢和劇痛，高血壓，出汗及羞明，嚴重者手指和足趾變黑，甚至脫落。易與壞血病鑒別(參閱中毒篇汞中毒節)。
2、肢體假癱　須與脊髓灰質炎、佝僂病、創傷、先天性梅毒等鑒別：①脊髓灰質炎表現弛緩性癱瘓，無腫痛，并有其他周身性癥狀，與壞血病迥然不同;②佝僂病有特殊體征和X線所見;③創傷病例應有受傷史，而雙側對稱受傷者極少。X線檢查其差別非常顯著;④先天性梅毒多發生于4個月以下幼嬰，母親患顯型或隱型梅毒，患兒具有先天梅毒的特異性體征，血清學檢驗及X線長骨攝影可資鑒別。
3、出血癥狀　應與其他出血性疾病鑒別：①血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血友病等可根據血小板、出血和凝血時間及其他凝血試驗和家族史予以鑒別;②白血病的出血，同時血象及骨髓象有其特征性變化;③敗血型流行性腦脊髓膜炎有神經系統體征及腦脊液變化，還易從皮膚紫癜內及腦脊液內找到致病菌，容易鑒別;④眼窩出血和眼球突出時應與神經母細胞瘤及慢性黃色瘤鑒別，后二者無其他壞血病的特征;⑤牙齦出血時，當與牙齦炎鑒別，后者在嬰兒少見，其牙齦大都潮紅，且不伴有壞血病的其他癥狀。
4.早期毛囊角化 即使形成角化癥以后，也須同維生素A缺乏時的皮膚變化相鑒別。但維生素A缺乏的毛囊角化癥常伴發維生素C缺乏的毛囊周圍出血。淤點是重癥維生素C缺乏病具有的特征性臨床表現。維生素C缺乏病的淤點較大，較血小板減少性紫癜等其他紫癜更帶紫色，類似上止血帶時所產生的淤點。常見于前臂伸側毛發生長區域。隨著維生素C缺乏病的發展，在受壓或外傷區域可出現淤斑，此后，在皮下、肌肉、關節內可有大量出血。
5.齒齦炎 維生素C缺乏是主要原因。其他，如牙石刺激、妊娠及月經期亦可見齒齦出血;尿毒癥、糖尿病等疾病亦可有齒齦炎及齒齦出血;維生素B1缺乏病(腳氣病)、癩皮病等也可發生類似維生素C缺乏病的齒齦炎及齒齦出血。此外，礦物質及藥物中毒也可有齒齦出血，如汞中毒的口腔炎，齒齦多腫脹，易出血;鉛、鉍、磷中毒亦可引起齒齦松腫、出血。由此可見局部的、全身的、營養性的、非營養性的多種因素均可引起齒齦炎、齒齦出血，診斷時應加以鑒別。
維生素D缺乏病串珠則兩側對稱，無內側凹陷區。